Neobvyklá manifestace DLBCL

Ve své kazuistice plzeňský hematoonkolog MUDr. Samuel Vokurka PhD popisuje obtížnou diagnostiku agresivního lymfomu s atypickou dominující primární lokalizací a současně ukazuje jak přesná diagnostika vede k vhodně zvolené léčbě, která byla završena léčebným úspěchem.

TIP: Pro lepší zážitek zvolte režim "Celá obrazovka" (ikonka vpravo dole na liště)

Video

Textový přepis

Tip: Kliknutím na místo v textu, přetočíte přehrávané video.

Milí kolegové, dovolte mi, abych Vás v následujícím případu jedné z našich pacientek seznámil s poněkud komplikovaným postupem vyšetřování a diagnostiky malignity. Na druhé straně ale zase s poměrně úspěšnou léčbou s využitím chemoimunoterapie a protilátky rituximab Mabthera. Na našem oddělení byla přijata a léčena šedesátišestiletá pacientka, která vzhledem ke svému věku trpěla diabetem a prodělala v minulosti flebotrombózu, ale nikdy jinak v zásadě nestonala. Všimla si, že u ní dochází k poruše zraku, začala mít pocit dvojitého vidění a byla tedy vyšetřována pro zhoršující se a zvýrazňující se protruzi bulbu. Během celého měsíce, kdy se ošetřující lékař snažil zjistit příčinu této asymetrické protruze, byla pacientka odeslána na řadu zobrazovacích vyšetření. Byla provedena magnetická rezonance, která v podstatě potvrdila to, že u pacientky opravdu jde o protruzi bulbu. Bylo zřetelně vidět, máte to také na obrázku, infiltrace v orbitě procházející nebo přecházející do horního víčka. Pacientka dále, protože šlo o podezření na malignitu, byla podrobena dalším zobrazovacím vyšetřením jako je rentgen plic, kde byl normální nález, sonografie břicha, kde byla verifikována poměrně velká ložiska jater a sleziny, a v neposlední řadě bylo indikováno PET - CT vyšetření v průběhu celého měsíce, které na závěr opět potvrdilo, že se u pacientky jedná o nádorové infiltrativní postižení očnice a okolních tkání. Zároveň na PET - CT byl prokázán, ozřejměn paket pět krát dva centimetry v nadklíčku, ložiskové postižení orgánů a dokonce vícečetné ložiskové postižení skeletu. Kupodivu během celého měsíce nebylo provedeno žádné základní vyšetření krevního obrazu nebo biochemie. Pacientka byla následně odeslaná na ORL vyšetření, právě z důvodu toho, že se zdálo jako nejjednodušší provést biopsii paketu uzlin v nadklíčku. Tady vidíte ještě na snímku právě rozsah postižení na PET - CT, kde vidíte vícečetná ložiska, vícečetné oblasti aktivity. Na ORL bohužel pacientka už dorazila po tom měsíčním vyšetřování v takovém stavu, že v podstatě excize paketu nebyla možná. Bylo potřeba zajistit celkovou anestezi, ale stav pacientky a její laboratorní parametry, funkce jater, by v podstatě tento výkon kontraindikovaly, proto byla provedena alespoň punkční biopsie a z prvního čtení se zdálo podezření, že by se mohlo jednat o lymfom. Z tohoto důvodu jsme pacientku přijali k nám na oddělení. Obratem jsme se rozhodli, že nejjednodušší cestou verifikace nádoru, by bylo provést excizi z oblasti víčka, které bylo zřetelně infiltrováno, a pouhým okem by mohlo být jednoduché nějaký vzorek tkáně získat i v lokální anestezii, což se tedy podařilo. Ale samozřejmě jsme ještě neměli žádnou definitivní diagnózu potvrzenou. Vzhledem ale k těm předchozím názorům, předchozímu čtení, které připouštěly lymfom, a s ohledem na masivní postižení pacientky, jsme se rozhodli v podstatě z vitální indikace zahájit chemoterapii. Vzhledem k jaterním testům, vidíte, že hodnoty bilirubinu byly přes čtyři sta, velmi vysoké hodnoty transamináz a cholestatických enzymů, jsme se rozhodli aplikovat chemoterapií CHOP, s tím že cytostatika byla redukována s ohledem právě na ty zhoršené jaterní funkce. Po aplikaci chemoterapie došlo během několika dní ke zřetelnému zlepšení stavu pacientky. Docházelo k poklesu hodnot bilirubinu, normalizovaly se jaterní enzymy, zřetelně ustupoval exoftalmus a pacientka se i cítila lépe. Během týdne přišlo potvrzení z excize víčka, kdy byl prokázán difúzní velkobuněčný lymfom jako příčina původního exoftamlu, jako příčina původní protruze a současně tedy i důvod takového celkového postižení u pacientky. Tento lymfom byl pokročilý a samozřejmě s ohledem na diagnózu jsme pokračovali v další léčbě už s doplněním rituximabu. Pacientka poté ještě dostala dalších pět cyklů kompletní chemoterapie R-CHOP a dosáhla při celkovém přešetření po ukončení celé série léčby parciální remise. S tím že zůstávala některá aktivní ložiska PET - CT v oblasti jater i v některých oblastech uzlin. S ohledem na věk pacientky a poměrně dobrý stav na konci série úvodní léčby jsme se rozhodli, že bude vhodná intenzifikace léčby. Snažili jsme se zajistit sklizeň periferních krvetvorných buněk, u pacientky bohužel nedošlo k vyplavení CD 34 pozitivních buněk. A tak jsme se potom přiklonili k tomu, že s ohledem na CD 20 pozitivitu difúzního velkobuněčného lymfomu, který byl prokázán, jsme u pacientky navrhli udržovací léčbu s Mabtherou po dobu dvou let, každé tři měsíce. Pacientka léčbu dobře zvládala, bez nějakých závažných komplikacích a přešetření na konci celé léčby prokázalo, že došlo k úplnému vymizení ložiskového postižení a bylo možné u pacientky konstatovat dosažení kompletní remise. Současný stav pacientky je takový, že se těší dobrému zdraví. Je tedy tři roky od diagnózy s trvající kompletní remisí lymfomu, s dobrou kvalitou života, v podstatě bez jakékoliv známky nějakého zásadního onemocnění. Myslím si, že důležitým závěrem nebo připomenutím, k čemu by tato kazuistika měla sloužit, je ten fakt, že prvním krokem při podezření na malignitu by mělo být pokusit se co nejdříve získat kvalitní vzorek nádorové tkáně k histologickému vyšetření. Další zobrazovací metodiky vyšetřování jsou samozřejmě také zásadní, ale myslím si, že ty mohou případně být buď součástí toho prvního kroku, to znamená získání histologie, a nebo být potom v návaznosti, aby nedocházelo ke zbytečnému prodlení. U této pacientky to bylo zhruba měsíc od toho, co přišla poprvé k lékaři, a byl zřejmý infiltrát v oblasti toho horního víčka. Jinak v podstatě lze potvrdit, že chemoterapie R-CHOP je standardním postupem u léčby pokročilého difúzního velkobuněčného lymfomu, a u této pacientky je možné i demonstrovat fakt, že aplikace samotného rituximabu v následném období po ukončení indukční léčby nejspíše dále přispívala ke zlepšení léčebné odpovědi a dosažení kompletní remise u pacientky. Děkuji.

Podcast

Přehrajte si zvukovou stopu videa:

Vložit komentář

Autor komentáře
Text komentáře
Akce

Související články

Ve dnech 27. a 28. března 2010 proběhlo v Praze mezinárodní setkání lékařů. Jedním z jeho hlavních témat byla moderní léčba folikulárního lymfomu. Zde Vám nabízíme prezentace přednášejících, ve kterých se můžete seznámit s aktuálními tématy a výzvami léčby indolentních nehodgkinských lymfomů (NHL).

Přednáška představuje na datech z klinických studií a z registrů výsledky léčby folikulárního lymfomu i jiných indolentních lymfomů (lymfomy marginální zóny) rituximabem. Přednáška obsahuje i data z tuzemského klinického registru Kooperativní lymfomové skupiny a v závěru přináší přehled léčebných doporučení indolentních B lymfomů. 

Doc. Papajík představuje ve své přednášce metody zhodnocení nákladů na inovativní léčbu, obecné stanovení cenové efektivity a zabývá se  parametry ICER a QUALY. V druhé polovině přednášky představuje výsledky farmakoekonomické analýzy, jejímž cílem bylo zhodnocení přínosů a výše nákladů spojených se zavedením rituximabu do běžné klinické praxe v ČR.