Biopticky verifikované nefropatie v České republice v letech 1994-2011

V letech 1994 - 2011 bylo provedeno 10 568 biopsií nativních ledvin. Data českého registru biopsie nativních ledvin byla prezentována na 34. Sjezdu České nefrologické společnosti v červnu 2012. Cíle registru předestřela Dr. Jančová.

TIP: Pro lepší zážitek zvolte režim "Celá obrazovka" (ikonka vpravo dole na liště)

Video

Textový přepis

Tip: Kliknutím na místo v textu, přetočíte přehrávané video.

Vážené předsednictvo, milí kolegové. Je mou milou a tradiční povinností prezentovat vám data Českého registru biopsií nativních ledvin za uplynulé období. Ta přednáška se bude týkat souhrnných dat za roky 1994 až 2011. A potom i konkrétních dat za rok 2011. Český registr renálních biopsií vznikl v roce 1994 a v posledních sedmi letech pracuje za podpory České nefrologické společnosti, které bych tímto chtěla veřejně poděkovat nejenom za to, že registr podporuje, ale za to, že registr podporuje léta a ta její podpora je tam znát. V roce 1994 tento registr vznikl jako volné a dobrovolné sdružení a v této volnosti a dobrovolnosti pokračuje. Český registr nijak neomezuje indikační kritéria nebo volbu bioptické metody. Sbírá data tak, jak jsou v běžném životě dostupná a jak se ten život odvíjí. V tuto chvíli bych prezentovala cíle, které jsme si dali, a to vytvořit registr pacientů, u kterých byla provedena renální biopsie. A tento výsledek by byl potom východiskem pro souhrnnou každoroční informaci nefrologické společnosti, která by byla analogická k těm informacím o dialyzační a transplantační aktivitě, což v tuto chvíli činíme. Třetím cílem, který si dala, bylo pravidelně informovat svoje členy o obsahu registru a k tomu směřuje i moje sdělení. Jinak kromě toho, pokud nejste členem této skupiny, tak všechna data, která budu prezentovat, jsou volně dostupná na stránkách České nefrologické společnosti v sekci „registr renálních biopsií“. Tím, že pracujeme od roku 1994. tak je tam určitý trend, jak v počtu pacientů, tak v počtu bioptických center. Můžeme říci, že od roku 1994 je tam trend k lehkému snížení počtu bioptických center, které je dáno především centralizací té péče o nemocné. V tuto chvíli v Praze pracuje pět center, původně to bylo osm center. Je to Klinika nefrologie v Praze, Ústřední vojenská nemocnice, IKEM, Fakultní nemocnice Královské Vinohrady a Motol. Taktéž došlo k redukci počtu center mimopražských. V tuto chvíli je to po jednom centru v Hradci, ve Svitavách, v Plzni, v Českých Budějovicích, v Olomouci, Ostravě, Karviné a dvě centra jsou v tuto chvíli v Brně. Taktéž došlo k redukci center pediatrických. V tuto chvíli máme osm center, která bioptují děti. Jsou to Vinohrady, Motol, Plzeň, Hradec Králové, Ostrava-Poruba, Nemocnice České Budějovice, Brno a Olomouc. Za ty uplynulé roky bylo provedeno 10 568 biopsií nativních ledvin, zdůrazňuji nativních, transplantované ledviny jsou z tohoto registru vyňaty. V tomto prvním grafu můžete vidět relativní zastoupení mužů a žen, kdy ten trend je poměrně setrvalý. Na biopsii je více mužů, okolo 60 %. Tady je trošičku jiný trend, ne stabilní, a to zastoupení dospělých a dětí, kdy nejvíce pediatrických pacientů bylo v roce 1998, činilo to až 30 %. V tuto chvíli je ten trend s lehkým poklesem, v poslední době stabilizovaný, kdy pediatričtí pacienti představují asi 10 až 12 % pacientů v registru renálních biopsií, přičemž za dítě je považován pacient, který je mladší 18 let. Pokud budete číst data z jiných registrů, tam je někdy udáván věk jedinců 15 nebo 16 let, kteří jsou v těchto registrech obsaženi. Jiný trend je u pacientů, kteří mají hypertenzi, kdy v roce 2002 došlo k takovému přesmyku. Jednoznačně potom dominují pacienti s arteriální hypertenzí. V roce 2002 došlo v českém registru renálních biopsií k nové, preciznější formulaci hypertenze, takže můžeme spekulovat o tom, jestli ten rok 2002 nebyl z tohoto důvodu velmi kruciální. Nicméně vidíte, že ten trend vzestupu arteriální hypertenze u bioptovaných pacientů byl nastartován už v předešlých letech. Tohleto je lepší graf. Je to relativní zastoupení podle kreatininu, u kterého bych se chviličku zastavila. Ty žluté sloupce jsou pacienti, kteří měli sérový kreatinin do 100. Ti zelení měli do 200. 200 až 400 je ten modrý pruh. A pacienti s těžkou renální insuficiencí s kreatininem 400 a více nebo dialyzováni jsou ty zbylé šedivé plochy. Vidíme sestupný trend pacientů, kteří mají normální renální funkci a kteří jsou indikováni k biopsii. Prakticky se ze 60 % dostáváme někam na 40 %. A široce se nám otevírají ty dvě prostřední skupiny, pacienti s pokročilou renální insuficiencí s kreatininem do 200 a do 400 μmol. Tohleto je zastoupení proteinurie, také tam došlo ke změnám trendů. V tuto chvíli naopak velmi často bioptujeme pacienty bez proteinurie. Zastoupení ostatních vidíte, pacienti do 3 g tvoří asi 25 %, třetinu tvoří pacienti s lymfatickou proteinurií a okolo 10 % zůstávají pacienti, kteří mají proteinurii více jak 10 g. Tady hezký trend ohledně zastoupení těch zaměřovacích metod. Jak jsem říkala, sbíráme data, která jsou z běžného života, to znamená data, která hezky ukazují trend v zaměřovacích a prováděcích metodách v posledních 20 letech. Ten červený široký pás jsou pacienti, kteří byli bioptováni pod sonografickou kontrolou a s gun. Zbylá část, těch 20 % jsou pacienti, kteří byli bioptováni sonografickou metodou s trukatem. Ostatní metody, jako je rentgenové zaměření, scintigrafické, prakticky vymizely. Izolovaně jsou bioptováni pacienti pod CT kontrolou. Než ukážu ta souhrnná data za roky 1994 až 2011, ráda bych se zastavila u roku 2011. Počest biopsií za jednotlivý rok se v tuto chvíli zhruba ustálil okolo 600, plus mínus 20. Přičemž zastoupení těch jednotlivých nefropatií je poměrně konstantní. Proto bych ráda ukázala rok 2011, abyste zhruba měli představu, kolik kterých bipsií se ročně najde. Náš registr využívá klasifikace WHO. Dělí nálezy na normální nález, potom nález primární nefropatie, sekundární nefropatie, nefropatie při onemocnění cév, kde jsou dvě důležité skupiny. Jednak je to nefroskleróza, ale patří tam i vaskulitidy, které by třeba někdo mohl řadit k těm sekundárním nefropatiím. Potom jsou to nefropatie při metabolických onemocněních, kam patří také dvě poměrně rozdílné skupiny, to je diabetes a dysproteinémie. Potom jsou to menší skupiny, které tvoří zhruba 15 %, to jsou vrozené nefropatie, tubulární změny a nádory, terminální selhání ledvin, intersticiální leze a potom jsou to i punkce, které byly nediagnostické. Jak to teda vypadalo v loňském roce. Měli jsme 4 biopsie s normálními nálezy, jednoznačně dominovaly primární nefropatie, kterých bylo 340. Těch sekundárních bylo 61. Lehce větší skupinou byly glomerulopatie při onemocnění cév - 71, a při těch metabolických onemocněních to bylo 82. Ostatní už tvoří takové desítky. Vrozené 8, tubulární změny a nádory 13, end-stage kidney disease 19, intersticiální leze 12 a nediagnostická punkce 24. Pokud to ještě rozklíčujeme dál, tak v oblasti těch primárních nefropatií jednoznačně vede IgA nefropatie, měli jsme 128 nálezů. A potom jsou ty sloupečky poměrně vyrovnané - MCNS 52, FSGS 51, membranózních 58, membranoproliferativních 22. Co se týče těch sekundárních, tam jednoznačně dominuje lupusová nefritida se 43 bioptickými nálezy, Henoch-Schönlein purpura 8, Goodpastureův syndrom 6, nefropatie při infekci 3. A tady vidíme taky diskomfortní skupinu pacientů s onemocněním cév, kdy nefroskleróza má překvapivě jen 22 těchto nálezů, a dvojnásobný počet je ANCA-asociovaných vaskulitid. Počet pacientů se sklerodermií nebo s TMA se pohybuje kolem 1, maximálně 2 pacientů za rok. A potom jsou to pacienti s metabolickým onemocněním, kde to zastoupení je poměrně rovnoměrné, 40 pacientů s diabetickou nefropatií a 41 pacientů s dysproteinemií. Tady bych se zastavila u těch diabetiků s tím, že to tedy není diabetik, je to pacient, který měl diabetickou nefropatii, což není rovnátko. Registr neumožňuje zadání dvou diagnóz, což třeba u diabetiků může být. Zadává se ta diagnóza vedoucí k terapii, to znamená diabetik, který má membranózní nefropatii, se zadává jako membranózní nefropatie, byť by tam byla koincidence s diabetickou nefropatií. A toto jsou pacienti s dysproteinémií. Jednoznačně vede dlouhodobě od toho roku 2002, kdy jsme začali tu metodiku sběru dat, AL amyloidóza s 19 pacienty, 6 pacientů s myelomem a překvapivě i poměrně hodně pacientů s LCDD, což se dřív myslelo, že je to poměrně reliktní diagnóza, nicméně počet těch pacientů v poslední době zůstává stálý. To byl tedy rok 2011 a teď vám ukážu data za rok 1994 až 2011. Uvidíte, že ta data hodně kombinují sloupečky, které jsem vám ukazovala před chviličkou. Takže celkově připomínám, že bylo 10 568 biopsií. 57 % tvoří primární nefropatie, 8 % sekundární nefropatie, 11 % jsou nefropatie při onemocnění cév, 9 % jsou dysproteinémie a diabetická nefropatie. Ostatní se pohybuje už opravdu v malých číslech. Tady jsou zase ty koláčové grafy týkající se primárních nefropatií. Jak jsme si ukazovali, toho roku 2011 vedla IgA nefropatie a není překvapivé, že i v tomto koláčovém grafu zaujímá nejvíc procent, 37. Ukazovala jsem, že FSGS a membranózní jsou poměrně rovnocenné, okolo 13 %. A membranoproliferativní okolo 6 %. Co se týče těch sekundárních, lupusová nefritida 74 %, Henoch-Schonlein purpura 20 %, Goodpastureův syndrom 5 %, infekce 2 %. A tady při onemocnění cév, tak jak jsem říkala, je to poměrně rovnocenné. 55 % pacientů s ANCA-asociovanou vaskulitidou, 37 % pacientů s nefrosklerózou a 3 % pacientů s trombotickou mikroangiopatií. Metabolické choroby opět kopírují to, co jsem ukazovala. Zhruba polovina pacientů má diabetickou nefropatii, polovina pacientů má něco jako glomerulopatii při dysproteinémii. Tady nám trošičku těch 10 % u AA amyloidózy vyčnívá, to je souběh z těch předchozích let, kdy diagnostika AA amyloidózy a AL amyloidózy nebyla jednoznačná. A tohleto jsou už ta podrobnější data. Amyloidóza neurčená, která v tuto chvíli přetrvává v registru z těch dřívějších let, do toho roku 2002 se nezadávalo, jestli se jedná o amyloidózu AA nebo AL, takže v tuto chvíli jsou to data nasbíraná víceméně za deset let. To znamená, že za chviličku by se to už mělo překlopit tím, že jsme to určili. Pořád ta neurčená amyloidóza 33 %, AA amyloidóza 15 % a AL amyloidóza 24 %. Myelom 15 %. A pokud bychom se podívali na incidenci na jeden milion obyvatel, data nefropatie pořád v těch posledních letech zůstávají konstantní. Ta čísla ani počet obyvatel České republiky se zásadně nemění, tak ta data za jednotlivé roky se liší ne v desetinách, ale spíše v setinách těch čísel. Takže já je nebudu více komentovat. Jsou tady k dispozici stejně jako na stránkách České nefrologické společnosti. Co se týká projektů registru, tak můžeme říci, že jsme měli několik projektů, které vycházely z dat registru, které jsme prezentovali na těchto fórech. Jednak to bylo zastoupení arteriální hypertenze u pacientů v registru. Zde vidíte tu publikaci a stejně tak ji můžete najít na stránkách českého registru renálních biopsií. Potom byl projekt s diabetem mellitem, který v tuto chvíli ještě pokračuje. Zaměřili jsme se tam právě na nefropatie a přežívání diabetiků. To myslím více komentoval pan profesor Rychlík na předchozím kongresu. A v tuto chvíli naším největším cílem je updatovat data, která vyšla z našeho registru v roce 2004, jejichž autorem byl i pan Rychlík. Sledovala data z let 1994 až 2000 a my bychom chtěli ta data updatovat, eventuálně porovnat jednotlivé dekády, jestli by tam mohl být nějaký statistický posun. Naším dalším cílem je sledování vybraných nefropatií u pacientů, kteří jsou starší 65 let, a kteří v tuto chvíli tvoří zhruba 18 % pacientů v českém registru renálních biiopsií. Počet těch pacientů začínal okolo 11 % a teď vidíte, že dlouhodobě 20 % pacientů je starších 65 let. Věřím, že tyto cíle, které jsme si dali, vám budu moci prezentovat na dalším nefrologickém kongresu. V tuto chvíli děkuji všem, kteří do registru přispívají za to, že přispívají, protože jak jsem říkala, je to sdružení dobrovolné. Za to jim všem děkuju.

Podcast

Přehrajte si zvukovou stopu videa:

Podívejte se i na další přednášky webcastu 34. Kongres České nefrologické společnosti - webcast.

Související články

Přednáška  vybírá z nových  doporučeních  KDIGO (Kidney Disease: Improving Global Outcomes) pro léčbu glomerulonefritid tentokrát  IgA nefropatie,  membranózní nefropatie  a  fokálně segmentální glomerulosklerózy.  

Nejnovější registr vznikl v roce 2009 a obsahuje již 535 záznamů pacientů s těmito vzácnými diagnózami s incidencí 10-20 případů na milión obyvatel. Hlavními cíli registru je systematicky získávat přehledná kvalitní klinická data o pacientech s AAV v ČR a zlepšit dostupnost nových terapeutických možností pro pacienty se závažným či refrakterním průběhem onemocnění.

Vyšetření autoprotilátek je součástí diferenciálně diagnostického algoritmu, i když ne všechny autoprotilátky jsou součástí diagnostických kritérií nebo jsou specifické pro určité onemocnění. Přednáška zazněla na XIX. Kongresu České a slovenské pneumologické a ftizeologické společnosti v červnu 2015.