Diagnostika IPF - co nejdříve!

Problematika intersticiální plicní fibrózy a její diagnostiky z pohledu zobrazovacích metod. 

TIP: Pro lepší zážitek zvolte režim "Celá obrazovka" (ikonka vpravo dole na liště)

Video

Textový přepis

Tip: Kliknutím na místo v textu, přetočíte přehrávané video.

Paní profesorko, dámy a pánové, mockrát děkuji za pozvání. Vyloženě se podívám na problematiku idiopatické plicní fibrózy z pohledu radiologa, z pohledu zobrazovacích metod. Pokud se k někomu z vás dostane takovýto rentgenový snímek plic, tak nikdo nepochybuje o tom, že tam je postižení plicního intersticia, jsou tam těžké retikulární, nodulární změny a nikdo o tom nepochybuje. Nicméně je potřeba si uvědomit, že ani normální rentgenový snímek plic neznamená, že ten pacient nemá postižení plicního intersticia. Možná můžu poprosit trochu zhasnout? Ty radiologické obrázky jsou lepší více ve tmě. Toto je pacient, kde bychom se nevyjádřili nějaké podezření na postižení intersticia, přesto měl postižení plicního intersticia fibrotizujícím procesem. Když se vrátíme k těm snímkům, které jsou úplně jasné, to znamená tady jasně vyjádřené retikulonodulární změny, jistě vyjádřený kraniokaudální gradient, tedy zmenšení objemu těch plic, na bočném snímku jasně vyjádřené dorzobazální predilekce tohoto postižení, tak vždycky, když máte nějaké podezření, tak indikujeme HRCT. Co to vůbec je ale to HRCT? Proč to není normální CT a co to vůbec znamená to HRCT? Je to výpočetní tomografie s vysokorozlišovací schopností, to znamená takovou schopností, kdy my se dostáváme téměř na úroveň histopatologického obrázku. Proč to tak je? Tady pro srovnání a doufám, že i tady je to dobře vidět. Toto je standardní scan se standardní šíří scanu 5 mm, což je normální obrázek při výpočetní tomografii. Na této straně obrázku máme HRCT, ta šíře scanu je tady 0,5mm. Vidíte, že to hodnocení toho intersticia je úplně o něčem jiném, tady bychom nebyli schopni se k ničemu vyjádřit, tady jasně vidíme zesílená interlobulární septa a už se můžeme jasně vyjádřit k tomu postižení intersticia. Je to stěžejní, aby se dělala tato modalita. HRCT se může dělat různými způsoby, buďto konvenčně, to znamená, že vlastně ten pacient je oscanován, posune se s ním stůl, zase oscanován, dochází ke ztrátě určitého objemu dat té plíce, anebo je to spirální metodou, to znamená ten pacient je scanován úplně celý a následně se teprve ty řezy rekonstruují. Jak se vyšetřuje pacient - v plném nádechu, ležící na zádech primárně, někdy se dělají i expirační scany, důležité je prostě, aby ten nádech a vůbec to scanování bylo co nejrychlejší, už i z důvodu vlastně porušení těch plicních funkcí toho pacienta. Někdy je indikováno scanování na břiše, proč? Skutečně někdy je potřeba ty pacienty nechat posadit, prodýchnout a otočit na břicho, to je v momentě, kdy se nám tam objeví takovéto denzity mléčného skla a my nejsme schopni říct, jestli jsou to fibrózní změny nebo denzity alveolární anebo pouze pouze dependentní na základě toho, že ten pacient prostě samozřejmá má tyto dependentní zóny, kde méně ventiluje. Takže potom někdy ty pacienty otáčíme na břicho, pacienti se tomu někdy diví, takže je dobré třeba jen o tom informovat, že to vyšetření může probíhat takto, že se tam neotáčí jak v topinkovači, ale že to má určitý význam, proč se vlastně takto ten pacient otáčí. Pokud identifikujeme nějaké změny na HRCT, tak je stěžejní identifikovat, že se jedná o fibrotizující plicní proces. Jaké jsou známky plicní fibrózy na CT vyšetření? Je tam přítomna voština, jsou tam přítomny trakční změny ve smyslu trakčních bronchiektázií a dochází ke ztrátě objemu těch plic. To je prostě identifikace toho, že se jedná o fibrotizující intersticiální plicní proces. Ještě takové důležité upozornění, často to bývá zaměňováno, i mezi radiology to bývá často zaměňováno, na radiologickém obrazu my můžeme pouze se vyjádřit k tomu, že je tam obraz běžně intersticiální pneumonitidy, nikdy nesmí být radiologický popis s tím, že tam je IPF. To není radiologická diagnóza a bývá to zaměňováno i mezi radiology. Typické nálezy u běžné intersticiální pneumonitidy, jaké jsou? Já už jsem o tom mluvila, je to fibrotizující intersticiální plicní proces, to znamená, jsou tam fibrózní změny, retikulace, voštinovitá přestavba, trakční změny, trakční bronchiektázie, bronchiolektázie. Ty změny mají kraniokaudální gradient, jsou maximálně vyjádřeny subpleurálně, bilaterálně a neměly by tam být přítomny nějaké rozsáhlé denzity mléčného skla, rozsáhlé kondenzace té plicní tkáně nebo mnohočetné uzlíky. Tady máme klasický příklad, krásný příklad vyjádřené voštinovité přestavby té plíce, retikulární změny, jistě trakční změny a jistě převaha fibrózních změn nad změnami denzit toho mléčného skla. Další pacient, tady máme 4 scany ve 4 úrovních, takže tady vidíme pěkně vyjádřený ten kraniokaudální gradient, opět pěkně vyjádřená voštinovitá přestavba té plíce, jistě převaha těch fibrózních změn s trakčními změnami a změněným volumem vlastně nebo objemem té plicní tkáně. Pokud tam jsou ty změny charakteru denzit mléčného skla, uvádí se vždy, že to je potenciálně reverzibilní zánět, podle posledních vlastně publikovaných studií ale až 70% denzit mléčného skla je způsobeno fibrózou, nikoli alveolitidou, to znamená, že to není reverzibilní zánět potenciálně. Pokud se nám tam objeví, my nejsme schopni říct, my radiologové, jestli je to akutní exacerbace, jestli je to infekční komplikace nebo co se tam vlastně stalo. My jsme pouze schopni říct, že tam vlastně došlo ke změnám ve smyslu, že přibylo denzit mléčného skla. To, co se tam děje, to už je potom na vás samozřejmě, na klinicích, co se tam děje, abychom to zjistili. Takže toto je případ pacienta, kde na podkladě už nějakého intersticiálního plicního procesu fibrotizujícího, na podkladě běžné idiopatické nebo běžné intersticiální pneumonie došlo k progresi, extenzivní progresi těch denzit mléčného skla a můžou být opravdu jenom v těch lokalitách fibrózních, ale my stejně nerozeznáme, jestli se jedná o infekční komplikaci, anebo akutní exacerbaci. Potom ta pneumonitida i z toho radiologického ohledu má nějaké časné a pozdní stádium. V tom časném stádiu tam nemusí být takhle pěkně vyjádřeno to, co jsme viděli, to znamená takovéto rozsáhlé voštinovité přestavby, rozsáhlé bronchiolektázie, bronchiektázie, ale jen jemné retikulace, i paní profesorka to velmi dobře ukazovala, ty změny jsou jistě subpleurální, jistě mají vyjádřený kraniokaudální gradient, ale jsou jen takové jemné a může tam dojít k záměně toho, že se nejedná o diagnózu UIP. A ta identifikace těchto jemných změn je opravdu stěžejní. Diferenciální diagnostika těchto časných změn je složitější než potom těch změn jakoby rozsáhlejších. Tam přichází v úvahu diferenciální diagnostika především NSIP, systémových onemocnění pojiva a skutečně ta diagnostika těch časných stádií je lehce komplikovanější než potom těch rozvinutých. Ta pokročilá idiopatická plicní fibróza ve smyslu běžné intersticiální pneumonitidy má už opravdu vyjádřenou voštinovitou přestavbu, trakční změny, trakční bronchiektázie, bronchiolektázie. Důležité je si ale uvědomit, že toto jsou změny, které nejsou přítomny jen u UIP, to znamená, že je to komplikované, my pokaždé když tam vidíme voštinu, neznamená to automaticky, že ten pacient musí mít UIP a je to problém. Stejně tak pokud jsou tam bronchiektázie, ty můžou imitovat voštinovitou přestavbu, vůbec to nemusí být voština, jsou to jen bronchiektázie, i tato identifikace je problematická. Setkávám se kolikrát s problémem identifikace, jestli je to voština, nebo perceptální emfyzém. I toto činí radiologům občas problémy a je to opravdu jenom na zkušenosti a na tom, že se načte čím dál tím více a tisíce a desetitisíce HRCT. Z radiologického pohledu jsme potom intersticiální plicní změny schopni rozdělit do 3 základních skupin. My jsme schopni říct, že tam je obraz typické UIP, možné UIP anebo ten obraz neodpovídá UIP. Pokud je to typický obraz, tak musí být splněna všechna 4 kritéria, to znamená, jsou tam změny maximálně subpleurálně, bilaterálně, jsou tam přítomny retikulace, voštinovitá přestavba s trakčními bronchiektáziemi a především tam nesmí být přítomné žádné z těch kritérií, která neodpovídají UIP, to znamená rozsáhlé konsolidace, rozsáhlé denzity mléčného skla, převaha změn v horních a středních plicních polích nebo nějaké rozsáhlé mikronodulace, cystické změny, mozaikovitá perfuze, rozsáhlý air trapping. Anebo pokud jsou tam přítomny ty změny především subpleurálně, bazálně, jsou tam retikulace, ale není tam jasně vyjádřená taková ta typická voština, tak my musíme říct, že se jedná o možnou UIP. Ten rozdíl je v tom, že my máme 3 tyto kategorie, o kterých jsem teď hovořila, kdežto histopatologický obraz má těch kategorií více. Ten patolog potom buďto řekne definitivně, že je to jasná UIP, pravděpodobná, možná, anebo se nejedná o UIP, nebo je to neklasifikovaná fibróza. To znamená, že oni mají ještě více skupin než my a ten obraz se skládá, pokud tedy je přítomna samozřejmě tato možnost toho histopatologického korelátu, tak ta diagnóza zobrazovací, ať už radiologická nebo patologická, se skládá. Samozřejmě při UIP tam potom na tom CT můžeme vidět různé další, můžeme tam najít tumory, můžeme tam najít nějaké známky tuberkulózy, plicní osifikace. Uvádí se, že pozitivní prediktivní hodnota HRCT je 90-100%, ale 50% lidí, kteří mají IPF, má nespecifický obraz na HRCT . V letošním roce bylo na kongresu STR publikováno, že pokud radiolog řekl, že tam je typický nález UIP, tak pouze v 82% tam byla shoda s histopatology a dokonce ve 2% histopatolog řekl, že se vůbec nejedná o UIP, přitom tam byly známky typické UIP na radiologickém obrazu. Skutečně ta diagnostika je velmi komplikovaná i co se týká té radiologie. Hodnocení progrese nebo exacerbace, to je také problém v tom radiologickém obrazu, protože každý ten popis má jiný, některý radiolog má velmi rád přídavná jména, popisuje na dlouhé řádky, na dlouhé stránky, některý radiolog vám udělá popis na 3 řádky. Jak se potom v tom vyznat, jak zjistit, jestli skutečně došlo k progresi, nebo nedošlo k progresi? Nejlepší je srovnání samozřejmě v čase. Druhá věc je srovnání, když hodnotí více radiologů za sebou. V současné době se konečně objevují softwary, postprocesingové zpracování toho plicního intersticia, které je schopné identifikovat fibrózní změny i změny alveolární. Už dříve se objevovaly tyto softwary, ale měly velmi špatné výsledky a skutečně tam bylo daleko lepší, pokud to hodnotili radiologové. Konečně se objevují softwary, které jsou schopny identifikovat zvlášť fibrózní změny, zvlášť denzity mléčného skla, ale pořád je to jen ve vývoji. V České republice není v současnosti běžně dostupný tento software. Takže jaky my vlastně hodnotíme v této chvíli progresi nebo vůbec míru postižení u UIP? Hodnotí se pouze radiologickým zhodnocením nebo pokud si to hodnotí pneumolog sám, používá se škála, kterou modifikovala původně od Gaye paní doktorka Vašáková s paní doktorkou Šterclovou, kdy se hodnotí na 4 úrovních, v úrovni oblouku aorty, kariny, pravé srdeční síně, pravé kopule bránice. To znamená pouze 4 scany z toho celého objemu těch plic a hodnotí se zvlášť postižení denzit mléčného skla a zvlášť postižení vlastně těch fibrózních změn, kdy se přiřazují určité číselné hodnoty, abychom byli schopni říct číselnou jasnou hodnotu, jaké je tam postižení alveolární a fibrózní. Je to dobré, protože můžeme potom zhodnotit tu aktivitu nebo míru toho fibrózního postižení, efektu eventuálně léčby. Pokud máme k dispozici srovnání v čase, což je to srovnání in time, o kterém jsem hovořila, a můžeme si takto dát obrázky vedle sebe, tak tady jistě každý z nás pěkně vidí, že tady došlo k akutní exacerbaci, výrazným denzitám mléčného skla, ten nález se výrazně změnil, a to na všech úrovních. Ale pořád je to jenom o popisu, pokud nemáte možnost dát si ty obrázky takto vedle sebe, tak je to docela komplikované. Proto je možnost jakoby využívání a snažíme se využívat i to skórování toho radiologického obrazu, abychom mohli jasně říct, že tam došlo ke změně, kdy to skóre se původně z nějakých hodnot 2/3 změnilo na 5/3 a každý ví, že tam došlo k jasné progresi. Takže je to určitě věc, která má nějaký smysl, i to skórování, protože každý radiolog popisuje jinak, ne vždycky máte možnost dostat se na ty obrázky, podívat se na to sami jako pneumologové, abyste si to ohodnotili. Byla publikována už spousta studií právě o CT analýze a léčbě u pacientů s idiopatickou plicní fibrózou už v radiologických časopisech i staršího data a jistě to má velký smysl. Děkuji vám za pozornost.

Podcast

Přehrajte si zvukovou stopu videa:

Související články

Význam bronchoalveolární laváže v diagnostice intersticiálních plicních procesů byl tématem přednášky, která zazněla na XIX. Kongresu České a slovenské pneumologické a ftizeologické společnosti v červnu 2015. Bronchoalveolární laváž je specializovaná metoda, která podává informace o povaze patologického procesu v plicním parenchymu. U idiopatických intersticiálních plicních procesů je v některých případech BAL nápomocná k určení diagnózy a má diferenciálně diagnostický význam při podezření na IPP. BAL rovněž napomáhá posouzení aktivity procesu a hodnocení reakce na léčbu. 

Sarkoidóza je systémové granulomatózní onemocnění neznámé etiologie, které může postihnout kterýkoliv orgán. Přehledná přednáška o sarkoidóze pleury zahrnuje historii, etiologii, epidemiologii, histologii a léčbu. Součástí prezentace jsou také výsledky sledování malého souboru pacientů a kazuistika.     

Úvodní přednáška bloku na téma Intersticiální plicní procesy a sarkoidóza, který byl zařazen na program XIX. Kongresu České a slovenské pneumologické a ftizeologické společnosti v červnu 2015, se věnovala problematice exogenní alergické alveolitidy (hypersensitivní pneumonitidy, EAA). Zapněte si české titulky.