Idiopatická plicní fibróza

Idiopatická plicní fibróza je onemocnění nejasné příčiny, při kterém dochází k postupné přestavbě jemné struktury plicní tkáně v husté vazivo. Přečtěte si, co se podílí na vzniku onemocnění, jaké má onemocnění příznaky a jak se diagnostikuje? 

Obsah:

Co je idiopatická plicní fibróza?

Jedná se o onemocnění nejasné příčiny, při kterém dochází  k postupné přestavbě jemné struktury plicní tkáně v husté vazivo. Na vzniku onemocnění se může podílet:

Genetika 

Genetika - dědičné předpoklady byly prokázány u nemocných s tzv. familiární idiopatickou plicní fibrózou (IPF). V rodinách postižených tímto syndromem se plicní postižení může objevit i mezi 20-40 rokem věku.

Dědičné předpoklady byly prokázány i u nemocných s tzv. sporadickou IPF. U těchto pacientů choroba přichází ve vyšším věku (typicky kolem 70 let) a nebývají postiženi další rodinní příslušníci. Genetické vyšetření se běžně neprovádí ani u této skupiny nemocných, protože jeho výsledek nevede ke změně dalšího rozhodování o léčbě onemocnění.

Zevní vlivy

Zevní vlivy - IPF častěji postihuje nemocné, kteří kouří nebo v minulosti kouřili. Často bývá zmiňován i kontakt s různými organickými či anorganickými prachy např. v rámci povolání pacienta (kovoobrábění, práce s tvrdými dřevy atd.).

IPF se tedy pravděpodobně rozvíjí u osob s vrozenými předpoklady (genetická predispozice) v důsledku působení vnějších vlivů. Konkrétní  spouštěč onemocnění znám není.

Jaké má onemocnění  příznaky a jak se diagnostikuje?

Nejčastějšími příznaky choroby, které přivádějí nemocného k lékaři, je námahová dušnost a/nebo kašel. Pacient se zadýchá při chůzi do kopce či do schodů, při pokročilejším onemocnění ale může mít pocit nedostatku vzduch u i při běžných denních činnostech, chůzi po rovině nebo v klidu. Kašel může mít různý charakter, někteří pacienti vykašlávají hleny po ránu, jiní i přes den nebo kašlou suše při fyzické aktivitě.  Častá je únava, nevýkonnost, někdy i hubnutí.  Jedná se tedy obecně o příznaky onemocnění dýchacího systému, neexistuje příznak specifický jen pro IPF.

Pacienti s mírným stupněm postižení nemusí pociťovat žádné výrazné změny ve svém zdravotním stavu - onemocnění může být zachyceno i náhodně při poslechovém vyšetření plic fonendoskopem nebo vedlejším nálezem na  rentgenovém snímku hrudníku (obvykle počítačová tomografie s vysokou rozlišovací schopností - HRCT), který je prováděn z jiného důvodu. Ačkoliv paličkovité prsty vídáme u nemocných s IPF relativně častěji, mohou být známkou jiných onemocnění.

Ideální diagnostický postup by měl vycházet ze schématu:

  1. obtíže ukazující na možné onemocnění dýchacího systému ± poslechový nález odpovídající krepitu (zvuk podobný rozepínání suchého zipu)
  2. vyšetření ambulantním plicním specialistou v místě bydliště
  3. nález by mohl odpovídat IPF či jinému intersticiálnímu plicnímu procesu → HRCT hrudníku
  4. pokud trvá dle HRCT vyšetření podezření na plicní fibrózu, měl by být nemocný odeslaný do Centra diagnostiky a léčby intersticiálních plicních procesů (viz seznam níže)

 

Centra pro diagnostiku a léčbu intersticiálních plicních procesů včetně IPF

Nemocnice

Klinika/oddělení/ adresa

Kontakty

Thomayerova nemocnice

www.ftn.cz

 

Pneumologická klinika 1.LF UK a TN

Vídeňská 800, 140 00 Praha 4

prof. MUDr. Martina Vašáková, PhD., martina.vasakova@ftn.cz, 

MUDr. Martina Šterclová, PhD., martina.sterclova@ftn.cz

Všeobecná fakultní nemocnice

www.vfn.cz

I.klinika TRN 1. LF UK VFN, Fakultní poliklinika 

Karlovo náměstí 32, 121 11 Praha 2

prof. MUDr. J. Homolka, DrSc., jhomolka@cesnet.cz

Nemocnice Na Bulovce

www.bulovka.cz

Klinika pneumologie a hrudní chirurgie Nemocnice Na Bulovce

Budínova 67/2, 180 81 Praha 8

MUDr. Ladislav Lacina, laaca@seznam.cz

Fakultní nemocnice Motol

www.fnmotol.cz

Pneumologická klinika 2.LF FN Motol

V Úvalu 84, 150 06 Praha 5

prim. MUDr. František Petřík

MUDr. Pavlína Lisá, LisaPavlina@seznam.cz

Fakultní nemocnice Plzeň

www.fnplzen.cz

Klinika tuberkulózy a respiračních nemocí FN Plzeň

Edvarda Beneše 1128/13, 305 99 Plzeň-Bory

MUDr. Radka Bittenglová, BITTENGLOVA@fnplzen.cz

Fakultní nemocnice Hradec Králové

www.fnhk.cz

Plicní klinika FN Hradec Králové

Sokolská 581, 500 05 Hradec Králové

MUDr. Vladimír Bartoš, bartovla@email.cz

Pardubická krajská nemocnice, a.s.

www.nemocnice-pardubice.cz

Oddělení nemocí plicních a tuberkulózy

Kyjevská 44, 532 03 Pardubice

MUDr. Renata Králová, RKralova@email.cz

Fakultní nemocnice Olomouc

www.fnol.cz

Klinika plicních nemocí a tuberkulózy FN Olomouc

I. P. Pavlova 6, 775 20 Olomouc

prof. MUDr. Vítězslav Kolek, DrSc.

MUDr. Vladimíra Lošťáková, PhD., Lostakov@seznam.cz

MUDr. Monika Žurková, moni.zurkova@seznam.cz

Kroměřížská nemocnice a.s.

www.nem-km.cz

Oddělení  pneumologicko – alergologické Havlíčkova 660/69, 767 01 Kroměříž prim. MUDr. Jana Pšíkalová, jana.psikalova@nem-km.cz

Fakultní nemocnice Brno

www.fnbrno.cz

Klinika nemocí plicních a tuberkulózy FN Brno Jihlavská 20, 625 00 Brno  - Bohunice

MUDr. Martina Doubková, doubkovamartina@seznam.cz

MUDr. Ilona Binková, ibinkova@fnbrno.cz

Nemocnice Znojmo, příspěvková organizace,

www.nemzn.cz

Plicní oddělení nemocnice Znojmo

MUDr. Jana Jánského 11, 669 02 Znojmo

 prim. MUDr. Jan Kervitzer, primar.trn@nemzn.cz

Nemocnice Jihlava

www.nemji.cz

Plicní oddělení nemocnice Jihlava

Vrchlického 4630/59, 586 01 Jihlava

 prim. MUDr. Tomáš Snížek, snizekt@nemji.cz

Krajská zdravotní a.s., Masarykova nemocnice v Ústí nad Labem, o.z.

www.kzcr.eu

Oddělení plicních nemocí a tuberkulózy

Sociální péče 3316/12A, 401 13 Ústí nad Labem

 prim. MUDr. Pavel Reiterer, Pavel.Reiterer@KZCR.EU

Nemocnice České Budějovice a.s.,

www.nemcb.cz

Plicní oddělení

Boženy Němcové 54, 370 01 České Budějovice

 MUDr. Hana Šuldová, suldovah@seznam.cz

Fakultní nemocnice Ostrava,

www.fno.cz

Klinika tuberkulózy a respiračních nemocí FNO a LF OU

17. listopadu 1790, 708 52 Ostrava – Poruba

 MUDr. Martina Plačková, plackova.martina@centrum.cz

Nemocnice Nový Jičín a.s.

www.nemocnicenovyjicin.agel.cz

Plicní oddělení

Purkyňova 2138/16, 741 01 Nový Jičín

MUDr. Richard Tyl, richard.tyl@nspnj.cz

Krajská nemocnice T. Bati, a.s.

www.kntb.cz

Plicní oddělení

Havlíčkovo nábřeží 600, 762 75 Zlín

prim. MUDr. Vladimír Řihák, rihak@bnzlin.cz

 

 

Léčba idiopatické plicní fibrózy

Jeden z nejdůležitějších předpokladů úspěšné farmakologické léčby nemocných s IPF  je výluka kouření včetně pasivního. Protože průběh onemocnění může zhoršovat i tzv. extraesofageální reflux (tedy zatékání žaludečních šťáv mimo žaludek i mimo trávicí trakt obecně),  pozornost lékařů i jejich pacientů by měla být zaměřena tedy nejen na plíce, ale i na ostatní orgánové systémy.

Pro nemocné s IPF s mírným až středně těžkým postižením je v ČR dostupná léčba pirfenidonem (preparát Esbriet®).  Mírné až středně těžké postižení je definováno plicními funkcemi pacienta:  vitální kapacita („objem plic“) nesmí být  nižší než 50 %  (ani vyšší než 80%) hodnoty očekávané u jedince téhož věku, pohlaví a tělesných parametrů a zároveň transfer faktor pro oxid uhelnatý (TLco, difůze, „propustnost plic pro kyslík“) nesmí být nižší než 35 % očekávané hodnoty. U nemocných s těžším poškozením plicních funkcí není dostatek dat, která by prokazovala, že léčba pirfenidonem je pro ně z hlediska dalšího průběhu onemocnění přínosná.

Nintedanib (preparát Ofev®) byl v lednu 2015 registrován jako lék pro pacienty s IPF v rámci Evropské unie pro použití u všech nemocných s IPF bez ohledu na jejich plicní funkce. V ČR zatím registrován není, ale je možné žádat o úhradu mimořádného dovozu léku (lék není k distribuován v ČR, ale je registrován v jiném státě) revizního lékaře příslušné zdravotní pojišťovny.

N-acetylcystein (NAC): přestože klinické studie neprokázaly, že by tato látka vedla k zlepšení plicních funkcí u nemocných s IPF, vliv N-acetylcysteinu na skokové zhoršení nemoci (akutní exacerbace) hodnocen nebyl. Protože lék má antioxidační účinky, lze předpokládat přínos jeho užívání v prevenci vzniku akutních exacerbací, což je komplikace pro nemocného s IPF často fatální. Pokud pacient podávání NAC dobře toleruje, spíše se přikláníme k jeho podávání.

S ohledem na vážnou prognózu onemocnění  je navzdory dostupnosti pirfenidonu nadále doporučováno zvážit, zda by nemocný mohl profitovat z účasti v klinické studii.

Nefarmakologická léčba zahrnuje oxygenoterapii (v indikovaných případech), plicní rehabilitaci případně i zvážení lázeňské léčby (je-li indikováno), očkování a prevenci infekcí, výživová opatření a psychologickou péči. U části nemocných s pokročilým onemocněním se nevyhneme tlumení příznaků podáváním opiátů.

Transplantace plic je vymezena pro pacienty v konečném stádiu IPF, pokud byly vyčerpány všechny možnosti konzervativní léčby. Tato možnost léčby připadá v úvahu jen u části nemocných, představuje rozsáhlý chirurgický zákrok s nezanedbatelným rizikem a zavazujícím režimem v období po výkonu. Nemocní užívají doživotně léky snižující obranyschopnost (imunosupresiva) a mívají řadu vedlejších účinků, musí rehabilitovat, pravidelně dojíždět na kontroly, vyšší je i riziko infekce.

Více informací o idiopatické plicní fibróze jsme pro Vás připravili na informačním portále www.plicnifibroza.cz

Související články

Pro pacienty představuje idiopatická plicní fibróza obrovský problém, nemoc zhoršuje kvalitu života pacienta v mnoha ohledech a významně jej zkracuje. Pětileté přežití nemocných s IPF je podle některých autorů 43-37%. Pro lékaře nemusí být jednoduché dospět k pojmenování onemocnění, natož pak k účinné léčbě. Přitom často máme osud těchto nemocných ve svých rukou a naší znalostí popřípadě bohužel i neznalostí můžeme ovlivnit, jak se bude jejich život dále odvíjet.

Význam bronchoalveolární laváže v diagnostice intersticiálních plicních procesů byl tématem přednášky, která zazněla na XIX. Kongresu České a slovenské pneumologické a ftizeologické společnosti v červnu 2015. Bronchoalveolární laváž je specializovaná metoda, která podává informace o povaze patologického procesu v plicním parenchymu. U idiopatických intersticiálních plicních procesů je v některých případech BAL nápomocná k určení diagnózy a má diferenciálně diagnostický význam při podezření na IPP. BAL rovněž napomáhá posouzení aktivity procesu a hodnocení reakce na léčbu. 

Incidence bronchogenního karcinomu u nemocných s idiopatickou plicní fibrózou je mezi 4-48 %. Na třech kazuistikách je ukázána složitost současného výskytu těchto dvou onemocněních. Přednáška zazněla na XIX. Kongresu České a slovenské pneumologické a ftizeologické společnosti v červnu 2015.