Idiopatická plicní fibróza známá a neznámá

Pro pacienty představuje idiopatická plicní fibróza obrovský problém, nemoc zhoršuje kvalitu života pacienta v mnoha ohledech a významně jej zkracuje. Pětileté přežití nemocných s IPF je podle některých autorů 43-37%. Pro lékaře nemusí být jednoduché dospět k pojmenování onemocnění, natož pak k účinné léčbě. Přitom často máme osud těchto nemocných ve svých rukou a naší znalostí popřípadě bohužel i neznalostí můžeme ovlivnit, jak se bude jejich život dále odvíjet.

TIP: Pro lepší zážitek zvolte režim "Celá obrazovka" (ikonka vpravo dole na liště)

Video

Textový přepis

Tip: Kliknutím na místo v textu, přetočíte přehrávané video.

Poté, co jsem se uvedla, tak bych s dovolením začala přednášku Idiopatická plicní fibróza. Stanovení diagnózy navzdory guidelinům a pokrokům není stále jednoduché. To onemocnění pro pacienty přináší spoustu obtíží, a tak je třeba toto téma stále ještě ventilovat, i když by se zdálo, že je chronicky známé. Přestože data o incidenci v různých zemích se uvádí kolem 10 na 100 000 a myslím si, že i v České republice je ta problematika toho záchytu relativně dobře zpracována, v našem registru idiopatické plicní fibrózy, podle dat v našem registru víme v současné době o 465 nemocných s plicní fibrózou na celou Českou republiku, na 10 milionů obyvatel, takže zdá se, že i když se hodně snažíme, snažíme se zvýšit povědomí o tomto onemocnění, tak ten záchyt pořád ještě není takový, jaký by asi být mohl. Toto jsou údaje o našich nemocných, jedná se tedy o data pacientů, kteří jsou léčeni a diagnostikováni na našem pracovišti v Thomayerově nemocnici. Vidíme, že se jedná o skupinu nemocných, většinou staršího věku, kdy skoro tři čtvrtě pacientů je mezi 60-79 lety, většinou jsou to muži, většinou mají v anamnéze kouření cigaret. Toto jsou ventilační parametry našich nemocných v době stanovení diagnózy. Sice vidíme, že těch pacientů, kteří mají nízkou vitální kapacitu pod 50%, je jenom 7,6%, ale pacientů, kteří přicházejí ke stanovení diagnózy s transfer faktorem pod 30%, je pořád ještě čtvrtina. Tady bych ráda zmínila, že léčebně, co se týká tedy antifibrotické léčby, tak tu můžeme nabídnout pouze nemocným, kteří mají vitální kapacitu nad 50% a zároveň transfer faktor nad 30%. Takže tato čtvrtina pacientů přichází pořád ještě pozdě a nemůžeme jim léčebně nabídnout obvykle vůbec nic, protože upřímně přijde-li pacient s difuzí pod 30%, to, že by se nám podařilo nechat ho, v případě, že splňuje všechna ostatní kritéria - je pod 65 let věku, je v dobrém celkovém stavu, nemá závažné komorbidity, že by se podařilo absolvovat tomu nemocnému celý předtransplantační program, být zařazený na waiting list a dožít se plicní transplantace, to je poněkud iluzorní. Takže o tuto skupinu pacientů obvykle nakonec přicházíme. Toto je průběh sledování těch našich nemocných. Vidíme, že 50% pacientů už na našem pracovišti sledováno není a z toho téměř polovina zemřela. Takže dá se tímto dokladovat, že ta nemoc je doopravdy velmi závažná a že navzdory novým léčebným metodám a navzdory těm snahám o včasnou diagnostiku pořád ještě ty výsledky nejsou optimální. Ti nemocní, kteří byli ztraceni ze sledování, tak my se domníváme, že většina z nich velice pravděpodobně také zemřela, protože od nás odesíláme pacienty, kterým nemůžeme nabídnout žádnou aktivní léčbu a kteří to mají do našeho centra daleko, tak je často odesíláme k další péči na spádové plicní pracoviště, a ti patří do té skupiny "ztraceno ze sledování" a pak jsou to nemocní, kteří prostě nepřišli na nějakou stanovenou kontrolu a ten důvod toho, že nepřišli většinou bývá to, že v mezidobí zemřeli. Toto jsou výsledky antifibrotické léčby, zase jaksi pouze z našeho pracoviště. V České republice celkem aktivně je léčena zhruba třetina pacientů, většina na pirfenidonu, část pacientů na nintedanibu a docela značné množství pacientů se nám podařilo zařadit do některé z klinických studií. Navzdory léčbě umřela zhruba čtvrtina pacientů, kterým jsme mohli nasadit pirfenidon, ta data u nintedanibu jsou zkreslená hodně tím, že lék máme k dispozici relativně krátkou dobu, takže uvidíme, jak se bude to porovnání vyvíjet v čase. Práce zahraničních autorů ukazují, že i ve světě ta diagnóza idiopatické plicní fibrózy není jednoduchá a často k ní vede dlouhá a strastiplná cesta. Od té doby, kdy se u pacienta objeví příznaky, do té doby, než je stanovena diagnóza, uplyne zhruba u poloviny nemocných minimálně rok. To znamená rok trvá, než se ten nemocný dozví, co mu je a začně se to léčbně nějakým způsobem řešit. Během celého toho roku pravděpodobně tomu nemocnému klesají plicní funkce. Ne vždycky více znamená lépe, více než čtvrtina nemocných navštíví během toho roku při honbě o diagnózu a po tu dobu, kdy snaží zjistit, co jim je, více než 3 lékaře. Jak jsem říkala na začátku, celého toto setkání by mělo být zaměřená na zdůraznění té problematiky stanovení diagnózy časně. Je to proto, že pokud je nemocný z jakéhokoli důvodu pouze sledován, není léčen a jeho lékař vyčkává na progresi onemocnění a pacientovi během toho sledování poklesne vitální kapacita o 10% během 6ti měsíců. Tak tento pokles znamená pro nemocného pětinásobné zvýšení rizika úmrtí. Často bývá taková debata, jestli léčit nemocné, kteří mají minimální symptomy a relativně slušné plicní funkce. Tato data ukazují, že bychom i tyto pacienty léčit měli, musíme si uvědomit, že ta antifibrotická léčba nedokáže obnovit architektoniku plicní tkáně, ta fibróza není reversibilní, to znamená v tom stupni dušnosti, v jaké začneme pacienta léčit, tak většinou na této úrovni se pohybuje po celou dobu té léčby, pakliže se nezhoršuje. Idiopatická plicní fibróza není jen diagnosticky složitá a pacienty velmi silně ohrožující, víme, že to přežívání pacientů s idiopatickou plicní fibróza zhruba odpovídá nebo i pro některé skupiny je horší než přežívání pacientů s brochogenním karcinomem. Je to onemocnění, které je i poměrně nákladné. Toto jsou údaje z roku 2011 ze Spojených států, když ještě nebyla dispozici antifibrotická léčba. Byla to studie, která srovnávala téměř 8 000 osob s idiopatickou plicní fibrózou a 39 000 pacientů odpovídajícího věku, pohlaví a rasy. Ukázalo se, že už rok předtím než byla stanovena diagnóza idiopatická plicní fibrózy, tak ti pacienti měli o 82% vyšší riziko hospitalizace a o 72% vyšší náklady na léčbu. A rok po stanovení diagnózy idiopatické plicní fibrózy to riziko hospitalizace stoupá o 134%, pohotovostního ošetření lékařem také a rostou i náklady na léčbu. Velice pravděpodobně se do těchto čísel promítla ještě adherence tehdejším guidelinům, kdy před zveřejněním studií takovou běžnou léčbou, která bohužel je stále ještě podávána na některých pracovištích, byla trojkombinace s prednisonem a s azathioprinem a N-acetylcysteinem a velice pravděpodobně část těch hospitalizací a nákladů na léčbu byla spojena s léčbou komplikací tohoto postupu. Na stanovení diagnózy idiopatické plicní fibrózy by se měl určitě podílet praktický lékař pacienta, který by měl vždy zpozornět, když nemocný, který je tedy vyššího věku, jak jsem říkala, většinou to bývají muži s anamnézou kouření, ale žena nekuřačka není úplně raritou, když pacient udává námahovou dušnost, kašel, únavu a fyzikální vyšetření prokáže krepitus, popřípadě pokud má ten pacient paličkovité prsty, měl by zpozornět a pakliže nedokáže obtíže nemocnému žádným způsobem vysvětlit, měl by ho odeslat k vyšetření na spádovou plicní ambulanci, kde by měla být s pacientem podrobně probrána anamnéza, měl by být dobře vyšetřen fyzikálně, měl by mít vyšetření plicních funkcí a pakliže i ten spádový pneumolog má podezření, že by se mohlo jednat o intersticiální plicní proces, mělo by být provedeno HRCT hrudníku. A potom, pokud je tou zobrazovací metodou skutečně dokumentováno, že nemocný má nějaký intersticiální plicní proces, měl být referován do centra pro diagnostiku a léčbu intersticiálních plicních procesů. Přestože jaksi opakování je matka moudrosti, tak si dovoluji ještě jednou zmínit stránky Pneumologické společnosti, kde je kompletní seznam kontakt na ta centra pro diagnostiku a léčbu intersticiálních plicních procesů, a na informační stránky věnované idiopatické plicní fibróze s informacemi tedy primárně zaměřenými na pacienty, nicméně vzhledem k tomu, že ty údaje updatujeme zhruba jednou za měsíc, může tam být lecco,s co zaujme i pneumologa. V roce 2015 byla publikována nová doporučení týkající se léčby idiopatické plicní fibrózy. Jsou tam tam nějaké změny oproti těm původním doporučením. Silně nedoporučovaná je léčba warfarinem a ta kombinace N-acetylcysteinu, prednisonu a azathioprinu, kterou jsem zmiňovala. Naopak u vhodných kandidátů je doporučeno zvážit podání nintedanibu a pirfenidonu. To je taková zásadní změna, která se udála v tom roce 2015. Už jsem se dobrali závěru. Jak jsem říkala na začátku, navzdory všem pokrokům pro pacienty představuje idiopatická plicní fibróza velký problém, protože ta jejich nemoc zhoršuje kvalitu života v mnoha ohledech a i ten život významně zkracuje. Pro lékaře nemusí být jednoduché k diagnóze dospět a přitom často osud našich pacientů závisí nejen na našich znalostech, ale často i na našich neznalostech. A kdo nezná tento vzorec, tak to je výpočet RPSN. Děkuji vám za pozornost.

Podcast

Přehrajte si zvukovou stopu videa:

Podívejte se i na další přednášky webcastu XXIV. Moravskoslezské dny pneumologie 2015 - webcast.

Související články

Význam bronchoalveolární laváže v diagnostice intersticiálních plicních procesů byl tématem přednášky, která zazněla na XIX. Kongresu České a slovenské pneumologické a ftizeologické společnosti v červnu 2015. Bronchoalveolární laváž je specializovaná metoda, která podává informace o povaze patologického procesu v plicním parenchymu. U idiopatických intersticiálních plicních procesů je v některých případech BAL nápomocná k určení diagnózy a má diferenciálně diagnostický význam při podezření na IPP. BAL rovněž napomáhá posouzení aktivity procesu a hodnocení reakce na léčbu. 

Incidence bronchogenního karcinomu u nemocných s idiopatickou plicní fibrózou je mezi 4-48 %. Na třech kazuistikách je ukázána složitost současného výskytu těchto dvou onemocněních. Přednáška zazněla na XIX. Kongresu České a slovenské pneumologické a ftizeologické společnosti v červnu 2015.

IPF je specifická forma chronické progredující fibrotizující intersticiální pneumonie nejasné etiologie, objevující se primárně u dospělých jedinců, postihující pouze plíce a spojené s histopatologickým a /nebo radiologickým obrazem obvyklé intersticiální pneumonie. IPF je léčitelná nemoc, bez kauzální léčby však končí nevyhnutelně smrtí. Přednáška, která zazněla na úvod satelitního sympózia Roche, předkládá přehledný pohled na IPF od epidemiologie a patogeneze, klinický obraz a diagnostiku až po léčbu a přehled prvních dat z registru IPF, jež byl založen sekcí IPP ČPFS. V závěru prezentace najdete varující kazuistiku.