Kryptogénna organizujúca pneumónia

  • , Národný ústav tuberkulózy, pľúcnych chorôb a hrudníkovej chirurgie, Vyšné Hágy
  • , Národný ústav tuberkulózy, pľúcnych chorôb a hrudníkovej chirurgie, Vyšné Hágy
  • , Národný ústav tuberkulózy, pľúcnych chorôb a hrudníkovej chirurgie, Vyšné Hágy

Přednáška o vzácně se vyskytující kryptogenní organizující se pneumónii, která patří mezi idiopatické intersticiální pneumonie, zazněla na XIX. Kongresu České a slovenské pneumologické a ftizeologické společnosti v červnu 2015.

TIP: Pro lepší zážitek zvolte režim "Celá obrazovka" (ikonka vpravo dole na liště)

Video

Textový přepis

Tip: Kliknutím na místo v textu, přetočíte přehrávané video.

Vážené dámy a pánové, já bych se věnoval mé přednášce Kryptogenní organizující se pneumonie. Je to onemocnění, které je poměrně vzácné a je charakterizované změnami, které bývají typické pro organizující se pneumonii, ale u těchto onemocněních neznáme etiologii, tedy příčinu. Co se týká epidemiologie - říká se, že je to bez závislosti na pohlaví, průměrný věk začátku onemocnění je kolem 50-60ti roků a že nekuřáci bývají postižení 2x častěji než kuřáci. Samotná přesná incidence, prevalence těchto onemocnění však není známá. Klinicky se kryptogenní organizující se pneumonie se nejčastěji projevuje příznaky velmi podobnými nespecifické bronchopneumonii, to znamená horečkami, kašlem, únavou, ztíženým dýcháním. Při fyzikálním vyšetření můžeme slyšet, ale ne vždy, inspirační krepitus a většina pacientů nemá paličkovité prsty. Základem diagnostiky je tedy potvrzení, že jde o organizující se pneumonii a vyloučení známých příčin, které mohou způsobovat organizující se pneumonii. Často se nevyhneme biopsii z postiženého místa. Radiodiagnosticky -buď na rentgenovém snímku, nebo na CT skenech, se postižení v podstatě projevuje takovými dvěma různými možnými obrazy. Nejčastěji je to ve formě takových vícečetných alveolárních opacit nebo konsolidací, které jsou často oboustranně subpleurální, anebo ve formě infiltrátů, které jsou lokalizovány jednostranně, některé z nich často imitují nádorové onemocnění, anebo ve formě difuzního postižení. Ve funkčním vyšetření plic nejčastější bývá restrikční ventilační porucha, pokud jsou to pacienti, kteří zároveň trpí na CHOPN, kuřáci, může být porucha kombinovaná. V rozboru bronchoalveolární laváže nejčastější je také proporcionální zvýšení všech buněčných populací, to znamená jak lymfocytů, tak i neutrofilů a i eozinofilů, přičemž převažují především lymfocyty, imunoregulační index, tedy poměr CD4, CD8 lymfocytů bývá nejčastěji snížený. Čili v rámci diferenciální diagnostiky musíme odlišit všechny známé příčiny organizující se pneumonie, abychom mohli to onemocnění uzavřít jako idiopatické, kryptogenní. Léčba onemocnění spočívá především v podávání kortikosteroidů, doporučuje se podávat tu léčbu 12 měsíců, vzhledem k tomu, že se zjistilo, že při kratší době podávání dochází k recidivám onemocnění. Jsou práce, které popisují u méně závažných forem onemocnění léčbu jen makrolidy jako v monoterapii, ale ta léčba je poměrně dlouhá, trvá několik měsíců a je samozřejmě problém s tolerancí těchto léků a také s výskytem bakteriální rezistence na makrolidy. Prognóza onemocnění bývá ve většině případů dobrá. Hovoří se ještě o akutní fibrinózní a organizující se pneumonie, to je ale už zařazeno mezi samostatné idiopatické intersticiální pneumonie. V našem vlastním souboru jsme se snažili retrospektivně zhodnotit jednak náš soubor pacientů, jak toto onemocnění probíhalo u nich. Do souboru jsme zařadili 51 pacientů s kryptogenní organizující se pneumonií, u všech bylo onemocnění potvrzené histologicky. A porovnávali jsme, hodnotili jsme jednotlivé sledované parametry a také jsme se snažili zjistit, jestli byl nějaký rozdíl mezi pacienty, u kterých došlo k vyhojení toho onemocnění, oproti těm, kteří přešli do chronického stádia. Většina z těchto 51 pacientů byly ženy, vyléčeno bylo 41 pacientů, 10 pacientů přešlo do chronického stádia, průměrný věk mužů a žen byl přibližně stejný, v drtivé většině převažovali nekuřáci. Co se týká samotného klinického obrazu - nejčastěji to byla ponámahová dušnost, febrilie, kašel, rozdíl mezi pacienty vyléčenými a chronickými významný nebyl. Taktéž ani co se týká přidružených onemocnění, nejčastěji laboratorně byly zánětlivé parametry, anémie, u některých například i eozinofilie bez nějakého vysvětlení, méně často potom leukocytóza. Ve funkčním šetrně plic - většina těchto pacientů má normální ventilační poměry, až na druhém místě byla restrikční ventilační porucha. Rozdíl mezi chronickými a vyléčenými významný v tomto případě nebyl. Opět na CT vyšetření hrudníku se nejčastěji onemocnění projevovalo ve formě pravostranných infiltrátů, méně často šlo o unifokální konsolidaci anebo tumor imitující masy. V laváži, tak jak se popisuje v literatuře, jsme nejčastěji zaznamenali zvýšené zastoupení lymfocytů, neutrofilů i eozinofilů se sníženým imunoregulačním indexem. Jediný rozdíl mezi vyléčenými a chroniky byl v tom, že u chroniků častěji bylo zjištěno, že v laváži bylo normální buňkové zastoupení s normálním poměrem CD4 a s CD8 lymfocytů. Proč tomu tak je? Tak to se můžeme domnívat. Léčba těchto onemocnění spočívá především v podávání kortikoidů, ve skupině těch vyléčených u 1 pacienta došlo k relapsu po vysazení Prednisonu po 6 měsících, následně když se ten lék nasadil nazpět a léčba pokračovala dalších 12 měsíců, už nedošlo k dalším recidivám. U 10 pacientů, u kterých onemocnění přešlo do chronického stádia, u 7 byl podáván Prednison a u 3 kombinace kortikoidů a Azathioprinu, často docházelo k těm relapsům buď při snížení dávky těchto léků, anebo při pokusu o úplné vsazení této léčby, nakonec jsme se dostali na nejnižší možnou dávku, která ještě byla účinná a která dokázala udržet to onemocnění. Samozřejmě byl významný rozdíl ve výskytu relapsů. Tedy závěrem - v našem souboru nejčastěji toto onemocnění postihovalo nekuřáky a ženy, průměrný věk onemocnění byl u těch pacientů kolem 50ti roků, klinické příznaky byly podobné nespecifické bronchopneumonii. Na CT nebo na RTG hrudníku onemocnění se projevovalo především oboustrannými periferně uloženými alveolárními opacity. Atypický obraz, který imituje například maligní nádor, bylo zajímavé, že po resekci těchto lézí nedokázalo k recidivě onemocnění, navzdory tomu, že nebyla většinou podána imunosupresivní léčba. Prognóza onemocnění byla vcelku dobrá, ta délka léčby byla 12 měsíců. Tedy, když jsme to tak zhodnotili, jako možné pravděpodobné negativní prognostické ukazatele u kryptogenní organizující se pneumonie můžeme považovat jednak rozsáhlejší postižení plicního parenchymu s převahou takových difúzních intersticiálních změn, normální zastoupení buňkových populací s normálních poměrem CD4 k CD8 lymfocytů v bronchoalveolární laváži a opakované relapsy onemocnění. Na závěr jen takový v podstatě raritní atypický obraz onemocnění. To byla pacientka s takovýmto rentgenovým snímkem plic, je vidět mnohočetná nodulární ložiska. My bychom říkali, že na prvním místě musíme uvažovat o maligním onemocnění, metastázách, šlo o kryptogenní pneumonii, která byla potvrzená histologicky biopsií plic. Děkuji velmi za pozornost.

Podcast

Přehrajte si zvukovou stopu videa:

Související články

Význam bronchoalveolární laváže v diagnostice intersticiálních plicních procesů byl tématem přednášky, která zazněla na XIX. Kongresu České a slovenské pneumologické a ftizeologické společnosti v červnu 2015. Bronchoalveolární laváž je specializovaná metoda, která podává informace o povaze patologického procesu v plicním parenchymu. U idiopatických intersticiálních plicních procesů je v některých případech BAL nápomocná k určení diagnózy a má diferenciálně diagnostický význam při podezření na IPP. BAL rovněž napomáhá posouzení aktivity procesu a hodnocení reakce na léčbu. 

Sarkoidóza je systémové granulomatózní onemocnění neznámé etiologie, které může postihnout kterýkoliv orgán. Přehledná přednáška o sarkoidóze pleury zahrnuje historii, etiologii, epidemiologii, histologii a léčbu. Součástí prezentace jsou také výsledky sledování malého souboru pacientů a kazuistika.     

Problematika intersticiální plicní fibrózy a její diagnostiky z pohledu zobrazovacích metod.