Juvenilní SLE – retrospektivní hodnocení souboru pacientů centra dětské revmatologie za posledních 7 let

Přednáška prezentuje výsledky léčby juvenilního lupusu, kterých bylo dosaženo na Klinice dětského a dorostového lékařství 1. LFUK a VFN v Praze  za posledních 7 let.

TIP: Pro lepší zážitek zvolte režim "Celá obrazovka" (ikonka vpravo dole na liště)

Video

Textový přepis

Tip: Kliknutím na místo v textu, přetočíte přehrávané video.

Vážené dámy a pánové, dovolte mi, abych vám představila výsledky naší práce, která se zabývala hodnocením souboru pacientů s juvenilním lupusem, kteří byli sledováni a léčeni v posledních sedmi letech na klinice dětského dorostového lékařství Všeobecné fakultní nemocnice v Praze. Udává se, že téměř 20 % pacientů se systémovým lupusem se manifestuje již v dětském věku, tedy před osmnáctým rokem. Současná udávaná incidence je 0,36 až 0,9 pacientů na sto tisíc dětí ročně. Přičemž obecně ta incidence je poněkud vyšší v nekavkazských populacích. Ačkoliv prognóza těchto pacientů se v posledních letech významně zlepšila, máme desetiletou dobu přežití 86 %, přesto mortalita těchto pacientů zůstává poměrně vysoká ve srovnání s obecnou populací. Juvenilní forma lupusu je velmi podobná té adultní formě. Diagnostikuje se podle stejných diagnostických kritérií. Nicméně charakter toho onemocnění a průběh má určité odlišnosti v tom dětském věku a dospělém věku. Toto je takový souhrn literárních údajů, kdy se udává, že systémový lupus v dětském věku má poněkud akutnější průběh i závažnější projevy. Častěji se setkáváme s pozitivními autoprotilátkami z těch klinických projevů. U dětí se setkáváme častěji s tím typickým malárním rašem v obličeji. Zatímco u dospělých je tam častěji fotosenzitivita, diskoidní lupus. U dětí dominují klinické projevy renální, neurologické, hematologické, zatímco u těch dospělých je to častěji potom muskuloskeletální postižení a kardiovaskulární komplikace. Riziko úmrtí u těch dětských pacientů s lupusem se udává, že je ještě vyšší ve srovnání s dospělými pacienty. Patrně to souvisí v podstatě s délkou trvání toho onemocnění a závažností toho orgánového postížení z toho vyplývajícího. Cílem naší práce bylo tedy udělat soubor pacientů s juvenilním lupusem se sledováním v tomto jednom centru a zhodnotit klinické charakteristiky, průběh onemocnění, léčebné strategie a následné potom výstupy. Jednalo se o retrospektivní analýzu údajů získaných z elektronické databáze. Zařazeni byli pacienti, kteří splňovali diagnostické a věkové kritérium. Ten interval sledování od roku 2005 do roku 2012 byl, protože od roku 2005 existuje elektronická databáze ve Všeobecné fakultní nemocnici, takže jsme měli dostupná data z elektronické databáze. V našem souboru bylo celkem 27 pacientů, z toho 4 chlapci. Byla to poměrně homogenní skupina z hlediska etnika. Vidíme, že prakticky všichni byli kavkazská populace, až na dvě pacientky, jedna byla asijského etnika, jedna romského etnika. Průměrný věk při diagnóze byl 14 let. A doba sledování od té diagnózy do předání do péče dospělých revmatologů byla 3,7 let průměrně. Pokud jsme hodnotili klinické projevy v době stanovení diagnózy, vidíme, že dominovaly především muskuloskeletální, kožní a hematologické příznaky. U čtyř pacientek jsme zaznamenali i hepatopatii v podobě elevovaných jaterních testů. A čtyři pacienti měli v době manifestace onemocnění i neuropsychiatrické příznaky. Z hlediska laboratorní charakteristiky většina pacientů splňovala to kritérium pozitivních antinukleárních protilátek, velká část pacientů měla pozitivní i Anti ds DNA protilátky a vidíme, že poměrně vysoké procento mělo pozitivní i antifosfolipidové protilátky v tom našem souboru. Pokud jsme se zaměřili na renální postižení, jako jednu z významných komplikací nebo orgánových projevů tohoto onemocnění, tak celkem deset pacientů z těch dvaceti sedmi mělo v průběhu našeho sledování renální projevy. Přičemž čtyři pacienti měli tyto projevy už při stanovení diagnózy a u dalších šesti se manifestovalo renální postižení v průběhu toho sledování. Podle histologického typu renálního postižení se jednalo převážně o typ III a IV, vlastně proliferativní glomerulonefritidy, což i literárně je nejčastjší typ postižení. Pokud jsme se specificky zaměřili na projevy koagulopatie, tak laboratorně pozitivní protilátky antifosfolipidové mělo celkem sedmnáct pacientů z toho souboru. A z nich potom sedm mělo už manifestní projevy antifosfolipidového syndromu. Nejčastěji to byla hluboká žilní trombóza, ve třech případech neurologické projevy v podobě chorey nebo dyskinetického syndromu. A u dvou pacientů jsme zaznamenali plicní embolii. Pokud jsme hodnotili nějakým způsobem ty léčebné strategie, tak vidíme, že prakticky všichni pacienti v průběhu tohoto sledování dostávali kortikoidy, velká část pacientů v kombinaci s antimalariky. Ta další imunosuprese se lišila podle klinických projevů, podle typu postižení. Velká část pacientů měla Immunal jako další lék. Pacienti s muskuloskeletálními příznaky potom dostali Methotrexat a pacienti s renálním postižením měli Cyklofosfamid nebo Cyklosporin A. U jednoho pacienta vidíme, že tam byla léčba Mykofenolátem, to je v době uzavření hodnocení tohoto souboru. V současné době jsou ještě další dvě pacientky s renálním postižením na Mykofenolátu. Pacienti, kteří měli laboratorní nebo klinické projevy antifosfolipidového syndromu, potom dostávali příslušnou antikoagulační léčbu. V současné době je z tohoto souboru ve sledování dětské kliniky třináct pacientů. Zbývajících čtrnáct už bylo předáno do následné péče dospělých revmatologů. Přičemž pokud jsme se snažili nějakým způsobem zhodnotit aktivitu těchto pacientů, buď tedy aktuálně u těch sledovaných a nebo u těch předaných v době předání do péče dospělé odborné ambulance, zjistili jsme, že v obou těch skupinách čtyři pacienty bychom mohli označit jako inaktivní podle kritérií, která jsme si stanovili, a zbývající byli více či méně aktivní. Stanovili jsme si taková vlastní kritéria inaktivity, kdy se jednalo o pacienty, kteří neměli žádné klinické projevy, měli negativní laboratorní aktivitu mimo pozitivních autoprotilátek a terapeuticky měli nízkou denní dávku steroidů, méně než 2,5 mg na den, a v kombinaci maximálně s antimalariky. Na závěr takové shrnutí. Ten náš soubor, který jsme hodnotili, měl tedy 27 pacientů, kteří byli sledováni v průběhu posledních sedmi let. Většinu tvořily dívky. Víc jak třetina pacientů měla renální postižení, víc jak polovina měla laboratorní známky autoimunní koagulopatie. A téměř třetina pacientů potom manifestní projevy antifosfolipidového syndromu. V současné době se snažíme nějakým způsobem zmapovat i osud těch předaných pacientů a ten další klinický průběh po předání do péče dospělých revmatologů. Můžeme tedy říci, že incidence tohoto onemocnění je poměrně nízká, což samozřejmě zvyšuje potřebu centralizované péče o tyto pacienty. Přičemž tímto hodnocením, které, jak už bylo řečeno, bylo takový vnitřní audit naší práce s těmito pacienty, jsme získali určité poznatky ve smyslu toho, že záznamy o těch pacientech jsou nejednotné z hlediska hodnocení aktivity. A vlastně dospěli jsme k závěru, že je potřeba systematicky používat určité nástroje hodnocení, ať už aktivity tohoto onemocnění, jako je BILAG, SLEDAI, SLICC pediatrické adaptace, a také nástrojů hodnocení kvality života pacientem, kde v současné době je k dispozici dotazník SMILEY, který je specificky určený pro dětské pacienty se systémovým lupusem. Takže jsme se rozhodli nejen na záladě tohoto hodnocení zavést do naší rutinní klinické praxe právě systematické používání těchto dotazníků, abychom potom mohli pacienty s tímto onemocněním lépe hodnotit a porovnávat mezi sebou. Děkuji vám za pozornost.

Podcast

Přehrajte si zvukovou stopu videa:

Podívejte se i na další přednášky webcastu 56. sjezd českých a slovenských revmatologů 2012 - webcast.

Související články

Přenáška je zaměřena na kardiovaskulární morbiditu a mortalitu, kardiovaskulární riziko, jeho hodnocení a rizikové faktory. V neposlední řadě se zabývá vlivem léčby na kardiovaskulární riziko a doporučeními pro léčbu revmatoidní artritidy u pacientů se zvýšeným kardiovaskulárním rizikem. 

ACPA jsou nejspecifičtější protilátky pro RA, které jsou detekované ve značné frekvenci 70-80%, cílem pro ACPA protilátky je celá řada citrulinovaných peptidů  (nejen CCP).

V rámci satelitního symposia Roche s.r.o., během XI. Slapského sympózia, promluvil k revmatologům lékař z oboru psychiatrie a seznámil je s projevy, které jsou společné pro revmatoidní artritidu a deprese a s možnostmi jejich léčby.