Primární systémové vaskulitidy u dětí: update

Přednáška se zabývá skupinou vzácných primárních systémových vaskulitid v dětském věku, jejich epidemiologií, jejich nově zavedenou klasifikací, přístupu k jejich hodnocení.  

TIP: Pro lepší zážitek zvolte režim "Celá obrazovka" (ikonka vpravo dole na liště)

Video

Textový přepis

Tip: Kliknutím na místo v textu, přetočíte přehrávané video.

Dámy a pánové, vaskulitidy nepochybně patří k orfánním chorobám nejen v dospělé populaci, ale pochopitelně o to více u dětí. Tady vidíte jenom takový malý přehled. Ve srovnání s jinými revmatickými onemocněními. Skutečně o dětských vaskulitidách toho víme málo z hlediska jejich incidence. A celá ta velká skupina vzácných primárních systémových vaskulitid, mezi které by se řadily nodózní polyartritida, Wegenerova granulomatóza a Takayasuova artritida, se vyskytují v této incidenci a všechny dohromady zhruba odpovídají incidenci ividilního lupusu. Těch novinek v této oblasti za poslední roky je několik, dají se mezi ně řadit principielně novinky v klasifikaci těchto onemocnění a dále v hodnocení. A já bych těmito rychle prošla během následujících deseti minut. Tady vidíte, nová klasifikace byla poprvé publikována v roce 2006. Právě v podobě uspořádání jednotlivých onemocnění v dětském věku. V podstatě stojí na těch dřívějších klasifikacích i na těch, které platí pro onemocnění dospělých, i když v oblasti dospělé revmatologie, jak jistě víte, aktivita v oblasti klasifikace je momentálně vysoce funkční a myslím si, že se můžeme i u dospělých onemocnění v blízkých letech dočkat novinek na tomto poli. Tady bych jenom ráda upozornila všechny, kdo by chtěli o těchto chorobách hovořit, aby už laskavě nepoužívali termín Wegenerova granulomatóza, protože toto onemocnění se v souhlase mezinárodních společností přejmenovalo na granulomatózu s polyangiitidou, jak vidíte. Takže, GPA v současné době je zkratka, která nahrazuje dříve používanou zkratku WG - Wegenerova granulomatóza. Ten systematický přístup v hodnocení těchto onemocnění je nesmírně důležitý. Abychom mohli pokročit dál v oblasti, ve které nikdo nemůže být expertem, protože každý z nás má limitované osobní zkušenosti s těmito chorobami. Ať si myslíme, co si myslíme, prostě nikdo tady nejsme experty. Na tomto poli je potřeba, abychom se alespoň naučili, že tato onemocnění nějak soustavně a pokud možno co nejlépe srovnatelně mezi jednotlivými pracovišti hodnotit tak, abychom mohli informace, které každý máme velmi limitované, dát dohromady a tím, abychom pokročili k poněkud vyšší kvalitě, zejména ve smyslu získání výsledků kontrolovaných multicentrických studií. Z tohoto hlediska jsme i v pediatrii vlastně převzali koncepty hodnocení těchto onemocnění, které jsou vypracované v dospělé revmatologii, a to je koncept aktivity onemocnění a damage, tedy poškození. Koncept aktivity: všichni víte, že je hodnocen - a není to jen případ hodnocení vaskulitid, ale i jiných revmatických onemocnění - jako diverzibilní manifestace zánětlivého procesu. A co je tady hrozně důležité, ža aktivita onemocnění je to, čím bychom se měli řídit ve volbě našich terapeutických rozhodnutí. Naopak koncept poškození je úplně jiný. To poškození je chápáno jako trvalé změny, buďto anatomické, nebo funkční, které jsou způsobeny buďto chorobou, nebo léčbou. Počítají se zde i komorbidity, které se rozvinuly od začátku nemocnění vaskulitidou. A je tady ten arbitrálně zvolený termín trvání minimálně po dobu 3 měsíců. Tady na tomto obrázku bych ráda jen ve stručnosti demonstrovala rozdíl mezi tím, co je hodnoceno jako aktivita a jako poškození na tomto příkladu kožních projevů polyartritidy nodózdní. A když vidíte tady v tomto případě, obrázek rozbitého liveda na hraně plosky je typickým kožním projevem dětské polyartritidy. A vidíte v tomto případě při manifestaci onemocnění v době stanovení diagnózy je hodnocen jako projev aktivity, ale stejný projev, který se nezhoršil při dalším hodnocení po 7 měsících už je hodnocen jako poškození. Je to projev, na jehož základě nebudeme u tohoto pacienta měnit stávající terapii. Petechie, které vidíte, které tato dívka měla při normálním počtu krevních destiček, jsou projevem vaskulitickým, nikoliv trombocytopenickým, jsou hodnoceny zase v začátku při manifestaci jako projev aktivity onemocnění, zatímco stejný projev po čtyřech měsících je už zase hodnocen jako poškození. Stejně tak vidíte, po těch 4 měsících se objevila nová ulcerace na kotníku, ktrá se po 7 měsících od začátku zhoršila, je trvale hodnocena jako projev aktivity choroby. Jakým způsobem měřit a raprodukovatelně měřit tyto veličiny? Opět jsou v současné době k dispozici ve validizované podobě v případě hodnotícího aktivitu onemocnění. A je to PVAS, to znamená skóre aktivity dětšké vaskulitidy, které podobně jako podobný nástroj používaný v dospělé revmatologii, který se označuje jako PVAS, v tomto případě birgminhamský. Skórovací systém pro vaskulitidy obecný, tzn. aplikovatelný na všechny typy systémové vaskulitidy, hodnotí jednotlivé projevy v 9 orgánových kategoriích. A těch projevů je dohromady 64. Je tam určitý skórovací systém, který je k dispozici, a tento nástroj bude v blízké době zveřejněn na webových stránkách, pravděpodobně buďto Evropské společnosti pro vaskulitidy EUVAS, a nebo Pediatrické revmatologické společnosti, podle toho, která tato organizace nám dá lepší pole působnosti. Pravděpodobně na stránkách Pressu. V současné době pracujeme na tom, aby se do stejné fáze validizace dostal i nástroj hodnotící poškození, který je označen jako PVDI, vidíte, že VDI je Vasculitis Damage Index používaný pro dospělé vaskulitidy a my tam máme zase ten přívlastek pediatrický. Jsou to nástroje, které jsou modifikovány na děti, tzn. že jsme vycházeli z těch dospělých nástrojů, které jsme přizpůsobili, a hlavně definice těch jednotlivých parametrů jsme přizpůsobili dětské populaci. Takhle vypadá nástroj na hodnocení aktivity. Já se u něho nemám čas dále zdržovat. Ta další novinka, o které bych vám ráda ve zbývajícím čase řekla, je novinka týkající se podrobných klasifikačních kritérií pro zejména vzácné primární systémové vaskulitidy. Tyto práce byly publikovány v roce 2010 a jsou tedy k dispozici. A jako příklad jsem vybrala tu nejčastější primární dětskou vaskulitidu, a tou je nodózní polyartritida, kteráž to je nekrotizujícím zánětem středních nebo malých tepen. Vyskytuje se široce prakticky u obou dvou pohlaví s vrcholem výskytu ve školním věku. Jak vidíte, v dětškém věku - a je tady velmi výzanmný rozdíl od dospělé populace, u dospělých jsou mnohem častější neuromatózní vaskulitidy, zejména právě ta dříve Wegenerova granulomatóza. Nodózní polyartritida je v dospělé populaci, a doufám, že mi to potvrdíte ze své praxe podstatně vzácnější, zatímco u dětí je to nejčastější vaskulitida. Vidíte, že tady převažuje systémová forma tohoto onemocnění. Ve 30 % mají děti jenom kožní formu, která postihuje pouze kůži nebo muskuloskeletální aparát. Jak vidíte, toto jsou případy kožních projevů v podobě periferní ischemické nekrózy. Tady jsou příklady systémových projevů s orgánovým postižením. No a tady jenom ve shrnutí, to jsou nová klasifikační kritéria, podle kterých můžeme chorobu klasifikovat jako děckou formu nodózní polyartritidy, pokud máme histopatologický nebo angiografický průkaz vaskulitidy středních nebo malých tepen. Plus alespoň jeden z těchto orgánových projevů, mezi které patří postižení kůže, pohybového aparátu, hyperteze, periferní neuropatie a nebo postižení ledvin. No a konečně jenom na závěr. O izolované a centrální vaskulitidě bude mluvit v přístím bloku paní doktorka Krakovská. Já se tím nechci zdržovat. Jenom jsem chtěla v rámci novinek tady upozornit na to, že je Česká republika součástí mezinárodní databáze, mezinárodního systému, který nejenom nám umožňuje shromažďovat data o pacientech s izolovanou centrální artritidou, ale také nám umožňuje velmi systematicky tato data znamenávat tímto krásným způsobem, protože my máme možnost do systému vložit zobrazení magnetické rezonance mozku. Takovýmto způsobem včetně angiografie takto schematicky můžeme zamalovávat lokalizace postižení v průběhu dlouhodobého sledování. A nejenom to, že v systému dokumentujeme stav našich pacientů, ale máme také možnost na základě tohoto systému si vyžádat konziliární posouzení jak kazuistiky, jak pacienta, tak příslušných zobrazení např. magnetickou rezonancí. Takže jenom všem tímto nabízím, že je možnost do systému vstoupit. Já to koordinuji a rozdávám vstupy do tohoto systému komukoliv, kdo má zájem. Není to nijak limitované, každý je vlastníkem svých vlastních dat, která si potom může sám vytáhnout. Takže je to velmi otevřený a userfriendly systém. To je nabídka z naší strany. A tady jenom ukázka, že nazapomínáme ani na naše pacienty a na to, aby i oni byli informovaní. Stránky PRINTO nabízejí v češtině informace o vzácných primárních vaskulitidách v podobě jakž takž srozumitelné laikům. Myslím si, že máme ve srozumitelnosti laikům ale pořád ještě velké mezery. Nepochybně to budeme muset v průběhu času přepracovávat. Já vám děkuji za pozornost.

Podcast

Přehrajte si zvukovou stopu videa:

Podívejte se i na další přednášky webcastu 56. sjezd českých a slovenských revmatologů 2012 - webcast.

Související články

Přenáška je zaměřena na kardiovaskulární morbiditu a mortalitu, kardiovaskulární riziko, jeho hodnocení a rizikové faktory. V neposlední řadě se zabývá vlivem léčby na kardiovaskulární riziko a doporučeními pro léčbu revmatoidní artritidy u pacientů se zvýšeným kardiovaskulárním rizikem. 

ACPA jsou nejspecifičtější protilátky pro RA, které jsou detekované ve značné frekvenci 70-80%, cílem pro ACPA protilátky je celá řada citrulinovaných peptidů  (nejen CCP).

Přednáška prezentuje výsledky léčby juvenilního lupusu, kterých bylo dosaženo na Klinice dětského a dorostového lékařství 1. LFUK a VFN v Praze  za posledních 7 let.