I hemofilik může mít infarkt myokardu
Zatímco dříve nebyly civilizační choroby, jako je obezita, vysoký krevní tlak či třeba cukrovka, u hemofiliků tématem, protože se jich jednoduše „nedožili“, situace se v posledních dekádách výrazně změnila. Hemofilici se potýkají s řadou těchto nemocí. Největší komplikací přitom bývají srdečně-cévní choroby, jejichž léčba jde do určité míry proti substituční terapii hemofilie. O problematice jsme hovořili s prof. MUDr. Petrem Dulíčkem, Ph.D., ze IV. interní hematologické kliniky LF UK a FN Hradec Králové.
Do jaké míry se vašich pacientů-hemofiliků týkají také civilizační nemoci? A o jaké jde nejčastěji?
Pokud mluvíme o civilizačních chorobách a tím mám na mysli zejména výskyt obezity, vysokého krevního tlaku, cukrovky, poruchy metabolismu tuků, později metabolického syndromu, hemofiliků se dneska týkají úplně stejně jako běžné populace. Je to dáno tím, že díky pravidelné profylaxi dosahují v průměru stejné délky života a stav kloubního aparátu je nijak nelimituje ve volnočasových a sportovních aktivitách, a tudíž mohou výskytu těchto chorob předcházet jako kdokoliv jiný.
Naopak hemofilici, které jsem převzal do péče v roce 1991, umírali okolo čtyřicátého nebo padesátého roku věku, měli těžká kloubní postižení, byli nakaženi hepatitidou a nezřídka invalidní, tedy civilizačních chorob se nedožili.
Do jaké míry spolupracuje hematolog při léčbě civilizačních nemocí u hemofilika? Funguje spolupráce s lékaři jiných odborností optimálně?
Dneska má každý praktického lékaře, ale z podstaty choroby je tím klíčovým lékařem pro hemofilika hematolog. Zvlášť pokud jde o jedince s těžkou formou nemoci. Tím, že jsou zde pravidelné návštěvy, vzniká jiná – více důvěrná – forma vztahu než s pacientem, kterého vidíte jednou za život. Nejde jen o léčbu hemofilie, ale i o otázky zdravého životního stylu, vyvarování se stresu atd. Tedy pokud pacient s hemofilií potřebuje odborníka v jiné medicínské oblasti, hematolog jej za ním pošle. Daný specialista učiní návrh opatření, ale většinou si je pak nechá potvrdit od hematologa.
Prof. MUDr. Petr Dulíček, Ph.D.
Prof. Dulíček pracuje na IV. interní hematologické klinice LF UK a FN Hradec Králové. Působí zde jako vedoucí lékař mezioborového centra pro trombózu a hemostázu. Zároveň je zodpovědný za trombotické a hemofilické centrum na této klinice. Ve výboru České společnosti pro trombózu a hemostázu ČLS JEP zastává pozici 2. místopředsedy.
A vytipujete zpravidla hemofilikovi konkrétního specialistu, se kterým jste zvyklý spolupracovat, respektive který pečuje o více hemofiliků?
Ano, většinou to tak je. Je to trochu poplatné regionu nebo oblasti, ze které daný hemofilik je. Já osobně se ve své praxi starám přibližně o stovku osob s hemofilií, které pocházejí zhruba z oblasti bývalého Východočeského kraje, jenž čítal zhruba 1,1 milionu obyvatel. Pacienti pochopitelně řeší dostupnost pracovišť, kam mohou docházet, z hlediska časové náročnosti atd.
Dva typy cévních mozkových příhod
Velmi obávanou komplikací hemofilie je krvácení do mozku v důsledku cévní mozkové příhody (CMP), ovšem jde o tzv. hemoragickou příhodu, která není tak častá jako ta ischemická. Můžete vysvětlit rozdíly mezi oběma typy „mrtvice“?
Pokud mluvíme o iktu (cévní mozková příhoda), hemoragických (krvácivých) příhod je zhruba 10 % a postihují především tři skupiny osob. V první řadě jedince, kteří příliš nedbají na léčbu vysokého krevního tlaku a v jeho důsledku u nich dochází ke krvácení do centrálního nervového systému (CNS). Druhou rizikovou skupinu tvoří ti, kteří užívají antikoagulační terapii (léky snižující srážlivost krve), a to většinou ze dvou indikací – hluboká žilní trombóza a fibrilace síní. Konečně do třetice jde o jedince, kteří jsou od narození predisponováni (mají zvýšenou pravděpodobnost) ke vzniku krvácení, jde například o hemofiliky.
U hemoragických příhod zpravidla dochází ke krvácení do parenchymu (funkční tkáně) cévního zásobení, mozkové příhody jsou většinou více devastující a závažnější a jejich terapie nemusí být úplně jednoduchá.
Naopak většina cévních mozkových příhod je ischemických, odhadem okolo 90 %. Obvykle vznikají z důvodu arteriosklerózy a zúžení tepny nebo vzniku embolie při fibrilaci síní. Toto onemocnění vyžaduje antikoagulační terapii, která ovšem nemusí být účinná, a může dojít k embolizaci. Osud pacienta závisí na tom, o jak velké postižení jde a jaké oblasti mozku se týká.
Dokážete odhadnout, jak častý je výskyt té krvácivé CMP u hemofilika?
Díky profylaxi jsme naštěstí téměř eliminovali spontánní krvácení do CNS, ale samozřejmě může postihnout každého při úrazu a pádu. Nicméně za posledních 20 až 25 let si osobně nevybavím jediný takový problém v našem centru. Větší riziko u dnešních hemofiliků spočívá v tom, že je postihne ischemická cévní mozková příhoda.
To mi jako laikovi příliš nedává smysl – vznik krevní sraženiny u hemofiliků, kteří trpí nevyléčitelnou poruchou srážlivosti krve…
Ano, tomu rozumím. Vysvětlení souvisí se základním faktem, že hemostáza (proces srážení krve, jehož výsledkem je zástava krvácení) je velice důmyslný systém, na kterém se podílí mnoho koagulačních (srážecích) faktorů, krevní destičky a řada dalších látek. Zároveň vždy záleží, do jaké míry je daná porucha těžká. Muž, který má středně těžkou anebo lehkou formu hemofilie se sníženou hladinou faktoru VIII, má v podstatě stejné riziko infarktu myokardu jako běžná populace. Pokud už je těžší deficit faktoru VIII, pak má pacient dvakrát nebo třikrát nižší riziko infarktu.
U infarktu myokardu nebo u ischemické cévní mozkové příhody navíc hrají podstatnější roli jiné části koagulačního systému, tedy změny na cévním řečišti, aterosklerotické plaky (pláty), primární hemostáza a krevní destičky, než koagulační faktory. Pacienti s hemofilií jsou spíše chráněni před výskytem žilních trombóz, protože zde se uplatňují změny v komponentech v koagulačních faktorech.
Takže se dá říct, že u těžkých hemofiliků jsou tromboembolické nemoci vyloučené?
Prakticky ano, pokud nedojde v dané situaci ke kumulaci rizikových faktorů pro trombózu, včetně vyšší substituce (podávání léků, které nahrazují chybějící faktor), než byla plánována. Za 30 let praxe pamatuji asi pět hemofiliků, u kterých se vyskytla trombóza. Z nich například jeden měl na sklonku života velmi aktivní onkologické onemocnění. Jde skutečně o výjimky.
I u hemofiliků lze podávat protisrážlivé léky
V případě výše zmíněných onemocnění se „standardním“ pacientům často podávají tzv. protisrážlivé léky. Jak je to u hemofiliků?
Princip léčby zůstává zhruba stejný. Modality (varianty léčby) vycházejí z věku nemocného, z tíže nemoci, jiný postup je u život ohrožující trombózy a jiný u nějaké drobné.
Lze zvolit způsob, že hemofilikovi zvýšíme hladinu substituce natolik, že hemofilii vlastně nemá, a pak jej léčíme antikoagulační terapií jako kohokoliv jiného. Anebo se výrazně zvýší substituce jenom zkraje, poté se sníží a spolu s tím se zmenší i dávka léku.
Když bychom se vrátili k dalším civilizačním nemocem, jak například řešíte obezitu u starších těžkých hemofiliků? Tedy těch, kteří v mládí ještě neměli profylaxi, a proto mají často postižené klouby a omezenou možnost pohybových aktivit…
Pochopitelně čím dříve začne těžký hemofilik s profylaxí, tím lepší je stav jeho kloubního aparátu. Po zavedení domácí léčby zkraje 90. let se jejich kloubní aparát celkově výrazně zlepšil.
Nicméně pokud pacientům současný stav neumožňuje fyzickou aktivitu, která by vedla k optimálnímu výdeji energie a hubnutí, pak je důležité se poradit s dietologem, který může napsat dietu přímo na míru. Tedy ubrat příjem.
Daří se pak obezitu vyléčit?
Asi jako u kohokoliv jiného v populaci, protože samozřejmě nikdo nevítá, když si jednoduše řečeno musí „utrhnout od pusy“. Nicméně pokud jde o naše centrum, máme jen několik mužů s tímto problémem.
Napadá vás ještě něco dalšího důležitého k tématu?
Myslím, že velmi podstatná je neustálá osvěta. Je velký rozdíl, jak se na hemofiliky dívají praktičtí lékaři staršího a mladšího věku. Ti starší, kteří studovali a viděli obraz hemofilie v 80. letech, se na ně dívají jako na těžce nemocné.
Naopak mladí praktici vědí, že hemofilici jsou na profylaktické terapii, stejně jako třeba diabetici pravidelně na inzulinu. A je třeba se na ně dívat z hlediska pracovního zařazení jako na zcela zdravé jedince. Což samozřejmě platí i z hlediska zaměstnavatelů, je potřeba, aby se na ně nedívali s obavami, že budou často chybět. Což je o to důležitější v lokalitách, kde se těžko shání zaměstnání.
Lenka Kadeřávková
M-CZ-00003365