Idiopatická plicní fibróza

Idiopatická plicní fibróza (IPF) je závažné a nevratné onemocnění nejasné příčiny, které vede k postupnému jizvení plicní tkáně a způsobuje trvalé poškození plic.¹

Základní fakta o IPF:

IPF postihuje asi 5 milionů lidí na celém světě.
V ČR se výskyt odhaduje na 1 nemocného na 100 tisíc obyvatel.
IPF se zvyšuje s věkem, většině pacientů je nad 50 let.
Nemoc postihuje více muže než ženy.
IPF má obvykle nevyhnutelně progredující průběh navzdory jakékoli léčbě a střední přežití pacientů není delší než 2,5–3 roky.¹

Část pacientů vykazuje pozvolný pokles plicních funkcí, někteří pacienti mohou být dlouhodobě stabilní (zvláště pacienti ve starším věku, nad 75 let), ale někteří mají rychlý pokles funkcí.¹

Nejčastější příznaky IPF:

zhoršující se dušnost,
suchý kašel,
paličkovité prsty s nehty tvaru hodinového sklíčka,
poslechový nález krepitu,
únava.²

Rizikové faktory: kouření

Pro pacienty

Plicní rehabilitace

Součástí léčby plicního onemocnění může být i nefarmakologická léčba – plicní rehabilitace, která může napomoci lépe zvládat a minimalizovat projevy vaší nemoci – například dechové obtíže, kašel, únavu či svalovou slabost. V sérii videí "Plicní rehabilitace" se dozvíte více informací o tom, kde ji lze absolvovat, kdo vám ji může doporučit, co plicní rehabilitace vše obsahuje, jak vám plicní rehabilitace může pomoci snížit dechové obtíže, kašel a další projevy vaší nemoci nebo jaké dechové pomůcky se mohou při plicní rehabilitaci používat.

Chci vědět víc

Co je IPF (infografika)
Co je IPF? Jaké jsou její příznaky a léčba? To vše najdete v přehledné infografice ke stažení.
Stáhněte si infografiku

Hodnota jednoho nadechnutí (infografika)
Jak se mění hodnota jednoho nadechnutí pro pacienta s IPF oproti zdravému člověku?
Stáhněte si infografiku

06.09.2019

IPF: základní informace

Idiopatická plicní fibróza je onemocnění nejasné příčiny, při kterém dochází k postupné přestavbě jemné struktury plicní tkáně v husté vazivo.
Více

Život s IPF
Návštěva divadla, procházka v parku nebo chůze po schodech mohou být pro člověka, který trpí idipatickou plicní fibrózou velký problém. Včasná diagnóza pomůže rozvoj nemoci zpomalit. Zjistěte víc ve videu.

Cesta jednoho nadechnutí
Dýchání po většinu času považujeme za samozřejmé. Probíhá automaticky, bez jakéhokoliv úsilí. Pro lidi s idiopatickou plicní fibrózou je však dýchání mnohem obtížnější. Podívejte se na video a zjistěte proč.

Příběh Františka, pacienta s IPF
Františkovi byla po padesátce diagnostikována IPF. Rozhodl se odejít od policie, přestěhovat se na venkov, kde se věnuje rodině a svému zdraví. Podívejte se na celý jeho příběh.

Pro praktické lékaře

IPF lze léčit. Léčba však musí začít včas.

Potvrdit diagnózou IPF je třeba co nejdříve, aby mohla být okamžitě zahájena léčba. To může mít významný dopad na to, jak se bude IPF dále vyvíjet.

IPF se však projevuje příznaky podobnými jiným plicním a kardiovaskulárním nemocem a často bývá při stanovení diagnózy zaměňována s jinými nemocemi nebo nediagnostikována vůbec.¹

Více než 50 % pacientům s IPF bývá diagnostikována jiná forma respiračního nebo kardiovaskulárního onemocnění. 43 % pacientů uvedlo minimálně roční zpoždění po objevení prvních příznaků do stanovení diagnózy IPF.³

IPF není jednoduché diagnostikovat, protože:

Plicní fibróza často není vidět na rentgenu.⁴
Mnoho plicních a srdečních onemocnění má podobné symptomy.¹
Lidé s IPF trpí často dalšími onemocněními, které mohou zhoršovat jejich dýchání.

IPF je velmi závažné onemocnění. Odešlete pacienta na vyšetření co nejdříve!

Pomozte najít pacienty s IPF
Víte, že nejčastější příčinou úmrtí pacientů s IPF je progrese jejich onemocnění? Víte, že existuje léčba a těmto pacientům můžete pomoci? Pomozte najít tyto pacienty ve své ordinaci i vy.

Jak odhalit IPF
Jak poznáte pacienta s IPF? Typický pacient je muž starší 45 let, kuřák, má paličkovité prsty a poslechový nález krepitu fonendoskopem.

Léčba IPF musí začít včas
Odešlete pacienta na vyšetření co nejdříve k pneumologovi, se kterým spolupracujete, nebo do centra pro diagnostiku a léčbu intersticiálních plicních procesů.

Další články

Reference:

Vašáková, M., Šterclová, M. Idiopatická plicní fibróza (Doporučený postup pro diagnózu, léčbu a sledování – 2. aktualizace)
Mayo Clinic: Pulmonary Fibrosis – Symptoms and Causes. Dostupné na: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pulmonary-fibrosis/symptoms-causes/syc-20353690 (Navštíveno 31. 3. 2022)
Lung Disease News: Interstitial Lung Disease Diagnoses Usually Inaccurate, Emotionally Trying, Patient Survey Shows. Dostupné na: https://lungdiseasenews.com/2018/01/23/interstitial-lung-disease-diagnosis-wrong-survey-results/ (Navštíveno 31. 3. 2022)
Aburto M. et al. Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Differential Diagnosis. Medical Sciences, 2018.

M-CZ-00000160