Zástava krvácení má tři stadia.² První nastává hned poté, co vznikne poranění – dojde k reflexnímu stažení cév.² Druhým stadiem je shlukování destiček, které se nalepí na stěnu cévy a vytvoří tak prvotní zátku.^{1, 2} Třetím krokem je pak srážecí reakce, kdy se postupnou aktivací tzv. srážecích faktorů vytvoří fibrinová (bílkovinová) síť, která zachytává ostatní krevní buňky a tvoří definitivní pevnou krevní zátku zastavující krvácení.²

Hemofilici nemají dostatek jednoho typu srážecího faktoru – u hemofilie A jde o faktor VIII, u hemofilie B o faktor IX.^{1, 3} To způsobuje nedokonalý průběh třetí fáze zástavy krvácení, kdy zátka není tak pevná a její tvorba trvá delší dobu.¹ V praxi to znamená, že lidé s hemofilií krvácejí déle, nikoliv více a rychleji.¹

Rozdíly v míře krvácivosti jsou i mezi jednotlivými hemofiliky.³ Záleží na tom, jaké množství faktoru v krvi mají – podle toho se liší i jejich pohotovost ke srážení.³

Normální hladina faktorů VIII i IX v krvi je mezi 50 a 150 %. Za těžkého hemofilika označujeme jedince, který má v krvi méně než 1 % normální koncentrace srážecího faktoru.³ Středně těžký hemofilik má v krvi mezi 1 a 5 % faktoru.³ Lehkým hemofilikem je pak jedinec, který má hladinu mezi 5 a 40 %.³

Pokud jde o péči, je nutné vědět, do které kategorie se řadíte / daný hemofilik řadí. Dále záleží také na způsobu léčby – zatímco někteří hemofilici dostávají infuzi chybějícího srážecího faktoru jenom v případě krvácení, jiní jsou na tzv. profylaktické léčbě, kdy je jim faktor aplikován pravidelně.¹ V takovém případě jsou u nich hodnoty faktoru krvi téměř normální a krvácení je méně závažné – je ale třeba hladinu sledovat.¹ U hemofilie A je k dispozici také tzv. nefaktorová léčba, která mimikuje (napodobuje) funkci faktoru VIII.⁴

První pomoc při úrazu hemofilika se odvíjí dle typu zranění a závažnosti hemofilie. Dá se ale shrnout do obecného postupu, který je obdobný pro úrazy dětí i dospělých na faktorové léčbě.^1, 5

1. Zhodnoťte závažnost poranění:

• Jde o škrábanec, oděrku nebo nevelkou modřinu, která nebolí? (a)
• Anebo jde o větší krvácení? Natéká mu kloub a bolí ho? (b)
• Šlo o úraz v oblasti hlavy, krku, hrudníku nebo břicha? (c)¹

2a. Zahajte metodu RICE – pokud jde jenom o první případ, kdy došlo k drobnému poranění, postupujte podle anglické zkratky RICE: rest – ice – compression – elevation. Tedy klid a úleva postiženému místu, ledování a stlačení poranění (např. pomocí obvazu) a zvednutí postižené končetiny nad úroveň srdce, aby se snížil tlak a zpomalilo krvácení.¹

3a. Krvácení sledujte – je nutné poranění bedlivě kontrolovat, a pokud nedošlo k zastavení, tak buď aplikovat srážecí faktor, nebo se obrátit na hemofilické centrum pro radu.¹

2b. Aplikujte faktor – pokud jde o krvácení z ústní dutiny, neustávající krvácení z nosu, zvětšující se bolestivou modřinu anebo otok a bolest v místě úrazu, což může znamenat krvácení do kloubu či svalu, pak neotálejte s aplikací srážecího faktoru.¹

3b. Doplňte první pomoc metodou RICE.¹

2c. Pokud došlo k úrazu hlavy, krku, hrudníku nebo břicha a dítě (dospělý) má příznaky vnitřního krvácení, ihned aplikujte faktor, kontaktujte hemofilické centrum a vyrazte do nemocnice.¹ V případě možnosti krvácení do mozku pak rovnou volejte záchranku.¹

Mezi závažné příznaky patří:

• Při poranění hlavy – bolest hlavy, poruchy vidění, nevolnost, zvracení, ochrnutí, zmatenost, porucha rovnováhy, ztráta vědomí.¹
• Při poranění krku – otok, bolest, potíže s dýcháním či polykáním.¹
• Při poranění hrudníku – bolest, potíže s dýcháním.¹
• Při poranění břišních orgánů – bolest břicha nebo dolních zad, nevolnost, zvracení.¹

Tzv. nefaktorová léčba sice zlepšuje pohotovost organismu ke srážení krve, ale i přesto může dojít ke krvácení.⁴ Některá drobná krvácení není třeba speciálně léčit, případně jen přidat antifibrinolytika (léky podporující zastavení krvácení), pokud je hladina účinnosti léčiva dostatečná.⁴ Při větších a závažnějších krváceních se musí tělu dodat faktor VIII, a proto je nutné se obrátit na hemofilické centrum, které vyhodnotí danou situaci.⁴ Jak postupovat v těchto případech, s vámi probere také ošetřující hematolog.

Návodné instrukce, jak postupovat v případě krvácení, nabízí i brožurky pro děti i dospělé, které vydaly pacientské organizace, Český svaz hemofiliků a Hemojunior. Materiál k první pomoci je proto možné získat u nich.^5-8

Pochopitelně v případě nejistoty je vždy namístě poradit se s vaším hemofilických centrem.¹

(jala)