Život s hemofilií

Nová léčba zlepšuje kvalitu života

Hemofilie v minulosti významně ovlivňovala kvalitu života pacientů.¹ Krvácení do kloubů způsobovalo jejich trvalé poškození a vedlo k invaliditě.² Hemofilici trpěli kromě omezením v pohybu i velkými bolestmi. To komplikovalo jejich pracovní i společenské uplatnění.^2,3

Dnes mají pacienti v dospělosti vzhledem k účinné dostupné léčbě založené na dodávání faktoru VIII, IX či nefaktorové léčbě výrazně menší kloubní postižení oproti starším generacím pacientů. Díky dostupnosti koncentrátů koagulačních faktorů a kvalitě péče se nemocní s těžkou formou hemofilie také dožívají výrazně vyššího věku než v minulosti.

Léčba jako zátěž

Život lidí s hemofilií a osob, které o ně pečují, se často točí kolem léčby podávané v infúzích, což zabírá spoustu času a má významný a dlouhodobý dopad na kvalitu života.

Pro hemofiliky je často obtížné skloubit léčbu s každodenním životem. Proto může být dodržování léčby problematické a pacienti jsou vystaveni zvýšenému riziku krvácení.³

Porucha srážlivosti krve vede ale u pacientů k řadě dalších fyzických i psychických omezení:^4,5,6,7

Poškození, otoky a bolest kloubů
Permanentní bolest
Velká psychická zátěž pro rodiče malých hemofiliků, ale i pro jejich zdravé sourozence
Vyloučení ze společenského života, např. kvůli nemožnosti sportovat
Omezení v pracovním životě
Významný aspekt při navazování vztahů a při reprodukci

O životě lidí s hemofilií převládá mnoho mylných představ. Podívejte se na nejčastější mýty o hemofilii a zjistěte, co je na nich pravdy.

Jak se žije s hemofilií B?

Pan Zdeněk je pacientem s hemofilií B. Ve svém příběhu popisuje, jak vypadala péče o hemofiliky v druhé polovině 20. století a srovnává jí s možnostmi dnešní medicíny. Otevřeně nás prostřednictvím svého vyprávění nechává nahlédnout do soukromí a popisuje, jak náročný je život s vrozenou poruchou srážlivosti krve. V jeho 53 letech mu manželka zachránila život, když poznala krvácení do mozku a přivolala lékařskou pomoc.

Podívejte se na celý Zdeňkův příběh

Život s inhibitorem

U jedné ze čtyř osob s těžkou hemofilií A se vytvoří proti podávanému faktoru VIII tzv. inhibitor.² Inhibitor je protilátka, která neutralizuje podávaný faktor VIII, protože ho organismus považuje za cizorodou látku. Přítomnost inhibitoru závažně komplikuje léčbu.

Nemocní s inhibitorem koagulačního faktoru jsou malá, ale nejvíce ohrožená skupina z hlediska závažnosti krvácení i omezených možností léčby závažných krvácení.

O inhibitoru se více dozvíte v kapitole Fakta o hemofilii.

Cesta pacienta se středně závažnou až závažnou hemofilií A

Stáhněte si informační leták o životě pacienta se středně těžkou až těžkou hemofilií A.

Od narození do 8 let

Co čeká malého pacienta s hemofilií A od narození do osmi let? Všechny významné etapy od zjištění diagnózy, přes iniciální léčbu, po větší nezávislost na péči zdravotnických pracovníků naleznete přehledně v tomto letáku ke stažení.

Dospívání (8 až 18 let)

Jak vypadá dospívání s hemofilií A a s čím se musejí potýkat mladí pacienti?

Dospělost (18+)

Život hemofilika v dospělosti, kdy nemoc má vliv na rozhodování v různých životních etapách, popisuje tento materiál.

Reference:

Flood E, et al. Illustrating the impact of mild/moderate and severe haemophilia on health-related quality of life: hypothesised conceptual models. European Journal of Haematology 2014; 93: Suppl. 75, 9–18.
Franchini M, Mannucci PM. Hemophilia A in the third millennium. Blood Rev 2013;27:179–84
Remor E. Predictors of treatment difficulties and satisfaction with haemophilia therapy in adult patients. Haemophilia 2011; 17, e901–e905.
WFH. Guidelines for the management of hemophilia. 2020 Dostupné na https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/hae.14046
Annual Global Survey 2016. World Federation of Hemophilia. October 2017.
Berntorp E, Shapiro AD. Modern haemophilia care. The Lancet 2012; 370:1447-1456.
Astermark, J. Overview of Inhibitors. Semin Hematol 2006; 43 (suppl 4):S3-S7.