Esbriet a idiopatická plicní fibróza

Roche

Pirfenidon je perorální léčivý přípravek s antifibrotickým účinkem, který zpomaluje pokles plicních funkcí a progresi onemocnění u pacientů s idiopatickou plicní fibrózou (IPF).

Esbriet a idiopatická plicní fibróza

Idiopatická plicní fibroza (IPF) je progresivní, nezvratné onemocnění bez známé příčiny, které bez adekvátní léčby vede ke smrti obvykle v průběhu 2-5 let od potvrzené diagnózy.

U pacientů s IPF postupně dochází k přestavbě plicní tkáně – zdravá tkáň je postižena fibroproliferativním procesem, mění se v tkáň fibrotickou a ztrácí svoji původní funkci. Rozpínání dýchacích cest je omezeno zjizvenou a tuhou nově vytvořenou tkání a vzhledem k postupnému poklesu objemu zdravé plicní tkáně tak dochází k omezení výměny plynů při dýchání a k poklesu plicních funkcí. Vlastní příčina onemocnění stále není známa. Mezi rizikové factory vzniku IPF patří kouření, expozice určitým typům prachů, některé virové infekce, gastroezofageální reflux a také genetické factory jsou předmětem intenzivního výzkumu.

Idiopatická plicní fibroza patří mezi vzácná onemocnění a lékaři se s ní v běžné praxi nesetkávají příliš často. Pacienty, u kterých mají podezření na IPF proto odesílají do specializovaných center – Centra pro léčbu IPF, která mají zkušenosti s komplexní diagnostikou IPF a mají přístup k novým léčivým přípravkům zpomalujícím progresi onemocnění. 

Možnosti léčby IPF prošly v posledních letech významnou změnu. Jejich hlavní cílem je omezení symptomů, zpomalení progrese a prodloužení celkového přežití pacientů.

Kostikosteroidy a protizánětlivá léčba v kombinacích byly dlouhou dobu standardem, ale dnes již v klinických doporučeních pro léčbu IPF nejsou. Novým standardem léčby jsou léky omezující tvorbu vaziva – antifibrotická léčba (pifrenidon, nintedanib). Časné potvrzení diagnózy a zahájení léčby novými léčivy je možností jak proces fibrotické přeměny tkáně zpomalit. Jedinou kauzální léčbou zůstává transplantace plic a její omezení jsou dlouho známa.

Pacienti nejčastěji přicházejí k lékaři s příznaky, které nejsou příliš specifické – dlouhotrvající suchý kašel, který nereaguje na běžnou léčbu, zadýchávání při činnostech, které dříve nepůsobily obtíže (námahová dušnost), únava, ztráta výkonnosti, někdy hubnutí. Při vyšetření pacienta lze poslechem slyšet při plicních bazích fenomén krepitu (charakter suchého zipu), častěji jsou vidět paličkovité prsty a na HRCT (i jako náhodný nález) může být obraz charakteristický pro IPF.