Diagnostika IPF

Přednáška o roli zobrazovacích metod v časné diagnostice idiopatické plicní fibrózy zazněla na Moravskoslezských dnech pneumologie v roce 2015.

TIP: Pro lepší zážitek zvolte režim "Celá obrazovka" (ikonka vpravo dole na liště)

Video

Textový přepis

Tip: Kliknutím na místo v textu, přetočíte přehrávané video.

Dobrý den, dámy a pánové, děkuji vám za pozvání a já navážu na paní doktorku Šterclovou ohledně zobrazovacích metod právě u idiopatické plicní fibrózy. Ráda bych nejdříve upozornila na to, že vlastně ta idiopatická plicní fibróza je opravdu klinická diagnóza, pokud radiolog napíše, že tam jsou známky idiopatické plicní fibrózy, je to vždy chyba, protože radiologickou formou idiopatické plicní fibroźy je běžná intersticiální pneumonie. Na prostém rentgenovém snímku plic se projevuje klasicky retikulacemi, zastřením obou dvou plic, které je více v bazálních partiích těch obou plic. Nicméně normální rentgenový snímek plic nevylučuje přítomnost jakéhokoli idiopatického plicního procesu a je potřeba to mít na paměti. Pokud tedy máme pacienta, který má krásně vyjádřené známky postižení toho intersticia na RTG snímku plic, tak jsou to vždy změny nespecifické. My tam můžeme popsat, že tam jsou nějaké retikulace, krásně je to vidět na bočním snímku, že jsou maximálně v těch dorzálních částech plic, ale nejsme schopni se vyjádřit více o tom, co by to mohlo být. Takže stěžejní v té diagnostice je jistě výpočetní tomografie, a to výpočetní tomografie s vysokým rozlišením. To znamená šíře řezu maximálně 2 milimetry, používají se ale většinou tenčí řezy, ideálně půl milimetru. A umožní nám to vlastně detailně zobrazení toho sekundárního lalůčku. To zpracování toho obrazu, které probíhá, je nesmírně důležité a strašně moc ovlivňuje ten obraz, jak následně vypadá. Je potřeba tedy malinko sledovat i ty technické parametry, což vám hned ukážu proč. Jednak proč tedy výpočetní tomografie s vysokým rozlišením a ne klasická výpočetní tomografie? Tady je ukázka řezu, který má 5 milimetrů, tady je půl milimetrový obrázek, to detailní zobrazení je naprosto diametrálně odlišné. Tady skutečně my můžeme vidět septa, můžeme zobrazovat struktury sekundárního lalůčku, na těch 5 milimetrových skenech nám to není umožněno, nevidíme to, není možné ty řezy provádět ani pro srovnání, vždy je potřeba využívat prostě možnosti tenkých rekonstrukcí toho obrazu. Výpočetní tomografie s vysokým rozlišením se dělá v zásadě 2 způsoby. Je možné provádět ji sekvenčně či spirálně. Ten sekvenční, kdy se vlastně vynechává část těch plic, se v dnešní době v podstatě už nepoužívá, využívá se hojně u dětí, ale to vlastně není problematika idiopatické plicní fibrózy, protože to nesmírně šetří dávku, takže maximálně se používá to spirální skenování, kdy máme vlastně zobrazený celý objem těch plic. Skenuje se pacient vleže na zádech v maximálním inspiriu, skenuje se kraniokaudálně, ta doba toho skenování je velice krátká, u těch moderních strojů jsou to skutečně otázky několika vteřin, takže i velmi dušný pacient to většinou nemá problém udýchat. Někdy je indikováno skenování na břiše k vyloučení přítomnosti dependentních denzit, takže pacienta posadíme skutečně, měl by chvilku se prodýchnout, potom teprve položit, je chybou, pokud se okamžitě otáčí na břicho, je to opět chyba pro provedení toho CT vyšetření. Jak už jsem říkala, malinko je potřeba sledovat i ty parametry toho vyšetření, protože i když je to výpočetní tomografie s vysokým rozlišením, tak může mít různé způsoby vlastně toho zpracování obrazu. Toto je jeden pacient, který má rozdílné rekonstrukce, takzvané kernely, což je prostě rekonstrukční algoritmus. A když se podíváte, tak ta plicní tkáň vypadá jinak. Je potřeba se na to podívat, pokud hodnotíme, jestli tam třeba není progrese denzit mléčného skla, což tady i u tohoto pacienta bylo skutečně popsáno jako progrese denzit mléčného skla, ale nebyla to skutečná progrese a ta změna v tom obrazu, která si, myslím, je docela dobře patrná, byla dána jenom tím změněným kernelem, tady bylo 50, tady 80. Takovou jednoduchou orientací je, že vždy byste měli stejně vidět - nebo nevidět - struktury mediastina a kostní struktury. Když se podíváte, tady je ta kost vidět, tady vidět není. Je to dáno právě tím rozdílem rekonstrukčního algoritmu, mění to potom vnímání a hodnocení přítomnosti denzit mléčného skla. Je potřeba si tohoto být vědom. Takže ideálně vyšetřovat na jednom stroji, na jednom pracovišti. Pokud ne, tak je potřeba k tomuto vždy přihlédnout, když ten obrázek hodnotíte. Stěžejní je při hodnocení plicního intersticia prostě identifikovat vůbec, jestli je to fibrotizující, nebo nefibrotizující plicní proces. To znamená, zda jsou tam přítomny známky fibrózy, ztráta plicního objemu, přítomná voštinovitá přestavba a trakční bronchiektázie. Typické známky běžné intersticiální pneumonie na HRCT, myslím si, velmi dobře známe, to znamená převaha fibrózních a trakčních změn, voštinovitá přestavba, retikulace. Neměly by tam být nikdy nějaké rozsáhlé denzity mléčného skla, rozsáhlé konsolidace plicní tkáně a neměly by tam být mnohočetné malé uzlíky. Tady mám CT sken pacienta s běžnou intersticiální pneumonií, kde je dobře vyjádřená voštinovitá přestavba, trakční změny, jsou tam mnohočetné retikulace a není tam příliš denzit mléčného skla. Další pacient, skeny s kraniokaudálním pořadím v tomto směru, kde je pěkně vidět, jak těch změn přibývá, bazálním směrem, opět dorzálně-bazálně pěkně vyjádřená voštinovitá přestavba a je tam jen minimální množství denzit mléčného skla. Pokud tam ty denzity mléčného skla jsou přítomny, může to svědčit, že se jedná o reverzibilní zánět, samozřejmě, že se jedná o akutní exacerbaci. Ale udává se literárně, že až 70% denzit mléčného skla jsou způsobeny mikroskopickou voštinou a mikroskopickými fibróznimi změnami, které jsou pod rozlišovací schopnosti výpočetní tomografie. To znamená, nejedná se v podstatě o alveolární, ale o fibrózní změny. Tady je další příklad pacienta s běžnou intersticiální pneumonií, tady jsou už rozsáhlejší denzity mléčného skla, bylo to jeho kontrolní vyšetření ve fázi akutní exacerbace. Časné známky jsou malinko odlišné od pozdních známek běžné intersticiální pneumonie na CT. Je to logicky dáno menším množstvím těch fibrotických změn. Nemusí tam být přítomny nějaké rozsáhlejší voštiny, jsou tam spíše přítomny retikulace, ale vždycky musí být dodrženo to, že je tam málo denzit mléčného skla, změny jsou subpleurální s kraniokaudálním gradientem, nikdy by tam neměly být nějaké rozsáhlé změny peribronchovaskulárně či rozsáhlé konsolidace. U těch časných stádií běžné intersticiální pneumonie, pokud bychom hovořili o nějaké diferenciální diagnostice, tak tam přichází vždy nebo především musí být vyloučeno systémové onemocnění pojiva, nějaké polékové postižení, případně NSIP samozřejmě. U té pokročilé běžné intersticiální pneumonie, tam je vždy dobře vyjádřená voštinovitá přestavba, pořád zůstává ten kraniokaudální gradient, jsou tam trakční bronchiektázie, bronchilektázie a je tam redukovaný plicní objem. Je potřeba jen mít na paměti, že pokud se tam objeví nějaké trakční bronchiektázie, nemusí to vždy znamenat, že se jedná o běžnou intersticiální pneumonii. Stává se, že bývají zaměňovány za bronchiektázie, voštinovitá přestavba a bronchiektázie bývají zaměňovány, pokud máme expozici třeba jen jednotlivé skeny, nemáme k dispozici celý ten objem skenovaný. Pokud je tam přítomná prostě dilatace kmenu plicnice, tak to nemusí vždy znamenat plicní arteriální hypertenzi. Jsou studie, kdy na výpočetní tomografii jsou jasné známky plicní arteriální hypertenze, která se nepotvrdila potom na ultrazvukovém vyšetření. Takže je to pouze jedna z pomocných metod a neplatí tam úplně všechno tak, jak vypadá. Pokud najdeme nějaký intersticiální plicní proces, tak na HRCT my se můžeme vyjádřit k tomu, že ten obraz je typický pro běžnou intersticiální pneumonii nebo je to možná běžná intersticiální pneumonie anebo jsou tam změny, které v žádném případě neodpovídají změnám u UIP, běžné intersticiální pneumonie. Pokud obraz označíme za typický, musí být splněna všechna 4 kritéria. To znamená maximum změn musí být vždy bazálně, subpleurálně, musí tam být retikulace, voštinovitá přestavba s bronchiektáziemi anebo bez nich, ale především tam nesmí být žádná z těch změn, která neodpovídá běžné intesrticiální pneumonii. Pokud jsou přítomny retikulace subpleurálně, bilaterálně, ale není tam voštinovitá přestavba, tak my obraz označíme za možnou UIP. Ale opět nikdy tam nesmí být přítomny žádné změny, které neodpovídají UIP, to znamená, už jsem o nich hovořila, rozsáhlé denzity mléčného skla, rozsáhlé konsolidace, změny především peribronchovaskulárně, mnohočetné cysty, mnohočetné uzlíčky anebo difuzní mozaikovitá přestavba, to jsou změny, které v žádném případě neodpovídají obrazu běžné intesrticiální pneumonie. Ten histopatologický obrázek, pokud je tedy potom udělán i histopatologický rozbor, tak my máme 3 kategorie: typická, možná nebo obraz neodpovídá UIP. Ten histopatologický obrázek se potom dělí do vícero skupin a je ten přístup malinko jiný, než co se týká těch zobrazovacích metod radiologických. Samozřejmě pacient s běžnou intersticiální pneumonií může mít i další nálezy, které my můžeme při výpočetní tomografii zobrazit, to znamená, tumory tam můžeme vidět, můžeme tam vidět různé kalcifikace plicní nebo tuberkulózu můžeme najít a většinou bývá přítomna mediastinální lymfadenopatie. Udává se, že pozitivní prediktivní hodnota HRCT v běžné intesrticiální pneumonii je 90-100%, ale pouze 50% pacientů s IPF a radiologickém obrazem běžné intersticiální pneumonie má specifický HRCT obraz. To znamená, že je to skutečně jen střípek v té mozaice při stanovování té diagnózy. Letos dokonce byla publikována taková zajímavá studie, kdy pokud radiolog označil obrázek za typickou běžnou intersticiální pneumonii, tak s histopatologem se shodl pouze v 82%, což si myslím, že je docela málo. Takže skutečně je třeba k tomu přistupovat tak, že je to jen metoda, jako jeden z těch střípků vlastně v té celé mozaice. Jak hodnotíme potom ten obraz? Můžeme ho hodnotit v čase anebo když srovnáváme 2 obrázky vedle sebe. V tuto chvíli se vyvíjí spousta technik, které by automaticky vyhledávaly fibrózy, je to nesmírně složité, zatím jsou to skutečně jen experimentální věci, ale už se objevují skutečně programy, které jsou schopny potom identifikovat samostatně fibrózu a identifikovat samostatně alveolární změny, ale dosud nejsou v běžné praxi, jsou to skutečně jen experimentální věci a stále to leží vlastně na bedrech jen radiologů a zobrazovacích metod a jen hodnocení okem, nikoli počítačově. Radiologický obraz běžné intersticiální pneumonie se v tuto chvíli velmi často i skóruje, a to díky tomu, že se snažíme nějakým způsobem to objektivizovat, každý radiolog popisuje jinak, znáte to sami z vlastní praxe, někdo je schopen napsat popis na 2 stránky, někdo ho napíše na 2 řádky, někdy i 2 slovy, i toto se objevuje bohužel občas v praxi. A jak potom srovnávat, jestli tedy došlo k progresi, nedošlo k progresi. Proto je snaha o nějaké skórování, to znamená jasně vyjádřenou číselnou hodnotu, která by nám mohla říct, jestli došlo k té progresi, jestli je tam změna v tom obraze, nebo není, prostě dát jasné číslo. V České republice se používá škála, která je modifikovaná původně od Gaye, kterou modifikovala paní doktorka Šterclová s paní profesorkou Vašákovou. A využívá hodnocení vlastně HRCT obrazu pouze na 4 úrovních, to znamená pouze 4 skeny se hodnotí, nehodnotí se celý objem těch plic, a to 4 úrovně: úroveň oblouku aorty, úroveň kariny, pravé srdeční síně a pravé kopule bránice. To znamená na porovnání řezu, zobrazeno tady, pouze tyto 4 skeny se při tom hodnotí. Nezávisle se hodnotí přítomné změny denzit mléčného skla a fibrózní změny a hodnotí se škála postižení plicní tkáně. Na každé té úrovni se zvlášť ohodnotí alveolární změny, dostávají určitou číselnou 0-5 podle toho, jaké procento té plicní tkáně je postiženo. A udá nám to takzvané alveolární a intersticiální skóre, to znamená jasně dané nějaké číselné hodnoty, podle kterých vy byste se mohli lépe orientovat a nemuseli se orientovat v květnatých popisech. Co nám to umožňuje? Umožní nám to zjistit nějakou aktivitu toho procesu, případně míru fibrózního postižení, hodnotit úspěšnost či neúspěšnost léčby, sledovat tu progresi, případně pomůže i indikovat léčbu, do budoucna určitě. Tady je příklad pacienta, v roce 2008 skeny, skeny v roce 2012 v době akutní exacerbace, jasně patrný rozdíl, tedy enormně přibylo denzit mléčného skla, druhá úroveň, úroveň kariny, i tady rozsáhlé změny v době akutní exacerbace, myslím si velmi dobře patrné, třetí úroveň, úroveň maximálního rozměru pravé srdeční síně a poslední úroveň, to znamená úroveň vrcholu pravé kopule bránice. Jistě je jasně vidět, že když ty skeny máte k dispozici, tak každý ví, že tam došlo k té změně a každý by to viděl. Ale pokud nemáte ty obrázky k dispozici a máte k dispozici pouze popis, tak to tam nemusí být až tak úplně dobře jasné, aby bylo patrné jednoznačně, že tam došlo prostě k akutní exacerbaci. Takže my to potom se snažíme oskórovat, dát jasnou číselnou hodnotu a kromě toho klasického popisu, tam ještě napsat, že tedy původní alveolární intersticiální skóre, které bylo 2/3, se v té akutní exacerbaci změnilo na 5/3, což pro vás by potom mělo být jasnou známkou, že došlo k výrazné progresi těch alveolárních změn a je potřeba nějakým způsobem jednat. Je tedy potřeba mít na paměti především, že změny, které jsou na zobrazovacích metodách, jsou většinou nespecifické, a to především co se týká rentgenového snímku plic, že je tam stěžejní odlišení fibrotizujícího a nefibrotizujícího plicního procesu, že vůbec radiologický obraz idiopatické plicní fibrózy je běžná intersticiální pneumonie, to znamená, že nikdy by v radiologickém popisu nemělo zaznít idiopatická plicní fibróza, jen běžná intersticiální pneumonie, že my můžeme říct, že se jedná o změny typické nebo je to možná běžná intersticiální pneumonie anebo to vůbec neodpovídá ty změny té běžné intersticiální pneumonii a že se snažíme v současné době o nějaké skórování v závažnosti nejen tohoto postižení, ale i ostatních intersticiálních plicních onemocnění. Děkuji vám za pozornost.

Podcast

Přehrajte si zvukovou stopu videa:

Podívejte se i na další přednášky webcastu XXIV. Moravskoslezské dny pneumologie 2015 - webcast.

Související články

Světový týden idiopatické plicní fibrózy

V rámci světového Týdne idiopatické plicní fibrózy od 5. do 10. října 2015, ke kterému se letos poprvé připojila i Česká republika, proběhla řada akcí, jejíchž cílem bylo zvýšit povědomí lékařů i laické veřejnosti o příznacích idiopatické plicní fibrózy, tak aby tato nemoc byla včas odhalena a léčena.  

Přednáška zazněla na Pracovním setkání onkologů a chirurgů (nejen) Jihomoravského kraje a přináší přehled perkutánních a intravaskulárních metod a jejich užití v léčbě  metastazujícího karcinomu kolorekta.  

Problematika intersticiální plicní fibrózy a její diagnostiky z pohledu zobrazovacích metod.