Sarkoidóza pleury

  • , Národný ústav tuberkulózy, pľúcnych chorôb a hrudníkovej chirurgie, Vyšné Hágy
  • , Národný ústav tuberkulózy, pľúcnych chorôb a hrudníkovej chirurgie, Vyšné Hágy
  • , Národný ústav tuberkulózy, pľúcnych chorôb a hrudníkovej chirurgie, Vyšné Hágy
  • , Národný ústav tuberkulózy, pľúcnych chorôb a hrudníkovej chirurgie, Vyšné Hágy
  • , Národný ústav tuberkulózy, pľúcnych chorôb a hrudníkovej chirurgie, Vyšné Hágy
  • , Národný ústav tuberkulózy, pľúcnych chorôb a hrudníkovej chirurgie, Vyšné Hágy
  • , Národný ústav tuberkulózy, pľúcnych chorôb a hrudníkovej chirurgie, Vyšné Hágy

Sarkoidóza je systémové granulomatózní onemocnění neznámé etiologie, které může postihnout kterýkoliv orgán. Přehledná přednáška o sarkoidóze pleury zahrnuje historii, etiologii, epidemiologii, histologii a léčbu. Součástí prezentace jsou také výsledky sledování malého souboru pacientů a kazuistika.     

TIP: Pro lepší zážitek zvolte režim "Celá obrazovka" (ikonka vpravo dole na liště)

Video

Textový přepis

Tip: Kliknutím na místo v textu, přetočíte přehrávané video.

Vážené předsednictvo, vážené dámy, vážení pánové, rád bych se s vámi podělil o naše zkušenosti se sarkoidózním postižením pleury. Jak víme, sarkoidóza je definovaná jako systémové granulomatózní onemocnění, které má dosud neznámou etiologii a může postihovat jakýkoli orgán lidského těla. Charakterizuje ho tvorba epiteloidních granulomů, u kterých chybí kaseifikační nekróza. Co se týká historie, první známá písemná zmínka o sarkoidózy spadá do roku 1877, kdy Hutchinson popsal pacienta s kožními lézemi, revmatismem a nefrolitiázou, které ho vyšetřoval vlastně 8 roků předtím. První histologický popis přinesl Tenneson a za pojem sarkoidóza vděčíme panu Hunterovi z roku 1936. Jak jsme už hovořili o etiologii a dosud nebyla přesně určená navzdory tomu, že se zkoumaly už mnohé příčiny, ať už to byla genetická predispozice, uvažuje se o asociaci s HAL A, jsou tam vypsané vlastně, dále profesionální expozice, ať už to byla inhalace škodlivých prachů, plynů, dále se uvažovalo o možnosti přenosu při transplantaci ledvin anebo srdce, do úvahy se bralo berylium, další kovy, ale dosud ani infekční agens nepotvrdily etioligický vztah k sarkoidóze. Co se týká epidemiologie, častěji jsou postiženy ženy, zhruba 1,5-2x, nejčastější se vyskytuje sarkoidóza mezi 30-50ti letými pacienty a zatím ve výskytu, i v incidenci a prevalenci, vede Skandinávie. Co se týká histologie, víme, že dominují nekaseifikující epiteloidní granulomy, v centrech se nacházejí jednak makrofágy, jednak epiteloidní buňky, CD4 lymfocyty a na okraji jsou jen CD8 lymfocyty. Převažuje produkce TH1 cytokinů, dominují samozřejmě CD4 lymfocyty, které produkují interleukiny 1, 2, dále chemotaktický faktor pro monocyty, makrofágy zase produkují interleukiny 2, 6, 12 a 15 a ty stimulují proliferaci lymfocytů. Co se týká postižení pleury, je poměrně vzáné, jen 3-4% pacientů se sarkoidózou má postiženou pleuru, podle literárních údajů. Zvýšenou manifestací bývá fluidothorax, zvýšené je postižení unilaterální, více vpravo nebo častěji vpravo a v jedné třetině případů může být fluidothorax oboustranný. V diferenciální diagnostice myslíme vždy hlavně na tuberkulózu, ale i kardiační nebo renální příčiny, dále malignity samozřejmě, plicní embolizaci, do úvahy je třeba brát i cirhózu jater, postižení při azbestóze, možná je i spontánní resorpce. Co se týká biochemického rozboru toho fluidotoraxu, většinou se jedná o exsudát a cytologicky bývá lymfocytární charakter výpotku. Základem léčby jsou dlouhodobé systémové kortikoidy. V léčbě sarkoidózy se používají už od roku 1951. Víme, že účinkují přes receptory lokalizované v cytoplazmě buněk. Mají schopnost tlumit ten typ imunologické reakce, který převažuje, ať už je to Th1, nebo Th2. Co se týká našeho souboru pacientů v letech 1995-2014, jsme pozorovali sarkoidózu u 17ti pacientů, ve 12ti případech to byli muži, v 5ti ženy. Toto je zastoupení podle věku, vidíte, že v souladu s těmi literárními údaji dominovalo to postižení ve vyšším věku mezi 40-60ti lety. Sledovali jsme i některé laboratorní parametry - tuberkulinový test, sérovou hladinu angiotenzin konvertujícího enzymu, hladinu vápníku v séru, odpad vápníku v moči a bronchoalveolární laváž se zde viděnými zastoupeními. Co se týká způsobu ověření diagnózy, ve všech případech byla diagnóza ověřena histologicky. Nejčastějším způsobem ověření byla videoasistovaná torakoskopie, méně často torakotomie a v posledních letech došlo už i k ověření transparietální biopsií pod CT nebo sonografickou kontrolou. Rádi bychom představili i jednu kazuistiku. Jedná se o muže narozeného v roce 1941, v prosinci roku 2004 začal mít bolesti zad, následně se přidružil kašel, ztížené dýchání, na snímku plic měl obraz pravostranné bronchopneumonie s pleurální reakcí. Protože ten nález se nelepšil při antibiotické léčbě, bylo poslán na dořešení k nám. Zde vidíte laboratorní parametry, měl hyperemii, bronchoskopicky tam byl nález pigmentací oboustranně, zatím to všechno svědčilo pro tuberkulózu. Pleurální punktát byl exsudát, cytologicky byl lymfocytární, nádorové buňky zachycené nebyly, hladina adenosin deaminázy byla v normě, bakteriologicky jsme BK nedokázali ani mikroskopicky, ani kultivačně, ani z reakce, ani ze sputa, ani z pleurálního punktátu, ani z bronchoalveolární laváže. V CT nálezu dominoval pravostranný fluidothorax a oboustranná drobnouzlíčková disseminace, přítomná byla i mediastinální lymfadenopatie. Suponovali jsme tedy specifický plicní proces, začali jsme antituberkulotickou léčbu. Toto byl vstupní rentgen. Takto to vypadalo na CT, toto je plicní okno, mediastinální okno, vidíte chrůpku toho výpotku. Při antituberkulotické léčbě však nález neregredoval, a proto jsme přece jen přistoupili k diagnostické videoasistované torakoskopii, peroperačně tam byly bělavé exofyty, povlaky na viscerální a parietální pleuře, byly tam známky infiltrace mediastinálního tuku, vypadalo to jako malignita, podle toho k tomu chirurgové přistoupili, odebraly se biopsie a zrealizovala se talkáž. Překvapivě histologicky ve všech vzorcích byl zachycený intenzivní granulomatózní zápal kompatibilní se sarkoidózou, do léčby byl nasazený Prednison a došlo k výrazné regresi a samozřejmě k subjektivnímu zlepšení. Toto je kontrolní rentgen a takto vypadala histologie. Zde vidíte ten granulom. Postupně jsme snižovali dávku kortikoidů, ale při kontrole za rok došlo znovu k progresi nálezu, proto jsme se vrátili zase k dávce 20mg Prednisonu na den, při této dávce byl pacient asymptomatický a nález znovu zregredoval. Co říci závěrem: postižení pleury je skutečně v souladu s literárními údaji poměrně vzácné, při diferenciální diagnostice je třeba vždy myslet hlavně na tuberkulózu a malignity, spontánní resorpci, která je popisovaná v literatuře, jsme my nepozorovali a odpověď na léčbu kortikoidy byla u nás velmi dobrá. Děkuji za pozornost.

Podcast

Přehrajte si zvukovou stopu videa:

Související články

Význam bronchoalveolární laváže v diagnostice intersticiálních plicních procesů byl tématem přednášky, která zazněla na XIX. Kongresu České a slovenské pneumologické a ftizeologické společnosti v červnu 2015. Bronchoalveolární laváž je specializovaná metoda, která podává informace o povaze patologického procesu v plicním parenchymu. U idiopatických intersticiálních plicních procesů je v některých případech BAL nápomocná k určení diagnózy a má diferenciálně diagnostický význam při podezření na IPP. BAL rovněž napomáhá posouzení aktivity procesu a hodnocení reakce na léčbu. 

Problematika intersticiální plicní fibrózy a její diagnostiky z pohledu zobrazovacích metod. 

Úvodní přednáška bloku na téma Intersticiální plicní procesy a sarkoidóza, který byl zařazen na program XIX. Kongresu České a slovenské pneumologické a ftizeologické společnosti v červnu 2015, se věnovala problematice exogenní alergické alveolitidy (hypersensitivní pneumonitidy, EAA). Zapněte si české titulky.