Jaterní cirhóza

Jaterní cirhóza vzniká vždy v důsledku dlouhodobého chronického jaterního onemocnění. Jedná se o dynamický proces trvající většinou desetiletí, jehož podkladem je ukládání vaziva (fibrotizace). Nejčastějšími příčinami cirhózy býval abusus alkoholu a chronická virová hepatitida C, postupně se asi nejčastější příčinou stanou jaterní choroby spjaté s metabolickým syndromem (NAFLD/NASH).

Ročně zemře v ČR v souvislosti s jaterní cirhózou kolem 2000 obyvatel. Závažná morbidita i mortalita pacientů s jaterní cirhózou je dána přítomností komplikací. Jednotlivé komplikace souvisí buď s portální hypertenzí či jaterní insuficiencí. Dříve bylo nejčastější příčinou úmrtí pacientů s jaterní cirhózou krvácení z jícnových varixů, v poslední době se příčiny úmrtí mění (ve 44 % je to hepatocelulární karcinom, ve 20 % dekompenzace cirhózy, v 8 % krvácení z varixů, 11 % pacientů s cirhózou zemře na mimojaterní tumory a 17 % z jiných příčin). Základním přelomem ve vývoji cirhózy, který rozhoduje o prognóze je první dekompenzace choroby.

Pro hodnocení pokročilosti onemocnění se používá Child-Pughova klasifikace a MELD skóre. Diagnostika cirhózy se v dnešní době opírá o kombinaci klinického nálezu a výsledků laboratorních a zobrazovacích vyšetření. Symptomatologie je velmi rozdílná, od úplné absence jakýchkoliv obtíží přes různě výraznou dyspepsii až po jaterní selhání. Jako fáze dekompenzace se označuje období kdy se objeví klinické příznaky: ikterus, otoky, ascites nebo krvácivé projevy. Všichni pacienti s podezřením na jaterní cirhózu musí mít provedenou sonografii jater a endoskopickou esofagogastroskopii (k posouzení přítomnosti jícnových varixů). Jaterní biopsie se provádí u pacientů, kde klinický a laboratorní obraz není jednoznačný nebo tam, kde může přispět k diferenciální diagnostice či stanovení etiologie cirhózy.

Léčba pacientů s jaterní cirhózou závisí na stadiu choroby. Zásadním přelomem v léčbě bylo zavedení jaterní transplantace jako rutinní metody. Všichni vhodní pacienti by měli být posouzeni z pohledu možné indikace k jaterní transplantaci. V symptomatické péči se na rozdíl od dříve podávaných tzv. hepatoprotektiv a často zbytečných dietních opatření využívají postupy, které prokazatelně vedou k prodloužení života či zlepšení kvality života.

Jedná se o:

  1. Léčbu neselektivními betablokátory v primární či sekundární prevenci krvácení z jícnových varixů. V našich podmínkách je nejvhodnějším preparátem carvedilol.
  2. Léčbu ascitu diuretiky a léčbu a prevenci spontánní bakteriální peritonitidy (tj. dlouhodobá profylaxe širokospektrými antibiotiky).
  3. Léčbu případné aktivní hepatitidy B antivirotiky, a léčba HCV infekce s využitím léčebných režimů bez interferonu.
  4. Skríning hepatocelulárního karcinomu, který vede k odhalení časných stádií nádoru a tím k možnosti radikální léčby. Metodou skríningu je sonografie jater v půlročních intervalech.

Smysluplným dietním opatřením je abstinence alkoholu, u pacientů s ascitem pak omezení příjmu soli. Jinak by pacienti měli dodržovat zásady „zdravé výživy“. Dříve doporučované omezování příjmu bílkovin a tuků nemá opodstatnění. Prognóza pacientů s jaterní cirhózou závisí na pokročilosti choroby a přítomnosti komplikací. Pacienti s dobře kompenzovanou cirhózou bez portální hypertenze mohou mít dlouhodobou prognózu poměrně dobrou, medián přežití pacientů po objevení se některé z komplikací se pohybuje mezi 1-2 roky. Přežití 5 let po jaterní transplantaci se v ČR pohybuje kolem 90 %.

Jaterní cirhóza je považována za nevratné onemocnění a pacienti s touto diagnózou musí být doživotně dispenzarizováni, nejlépe ve specializovaných ambulancích.

Smyslem dispenzarizace je:

  1. Odhadnout nejvhodnější čas pro transplantaci jater, pokud je k ní pacient indikován.
  2. Zachytit včas projevy selhávání jaterních funkcí.
  3. Posoudit vhodný okamžik k zahájení preventivní léčby krvácení z jícnových varixů.
  4. Odhalit včas přítomnost hepatocelulárního karcinomu.

Komplikace jaterní cirhózy

Krvácení z jícnových varixů

Krvácení z varixů je jedním z nejzávažnějších stavů pacientů s jaterní cirhózou a portální hypertenzí. Mortalita dosahuje během prvních 30 dnů 10-20 %, opakované krvácení s podobnou mortalitou se objevuje v dalším průběhu onemocnění až u 80 % neléčených pacientů. V léčbě akutního krvácení z jícnových varixů je metodou volby endoskopické ošetření (sklerotizace nebo ligace) spolu s farmakologickou léčbou snižující portální přetlak (terlipresin či somatostatin). Nedálnou součástí léčby je preventivní podávání širokospektrých antibiotik. Při selhání této léčby lze provést spojku mezi portální žílou a systémovým žilním řečištěm, čímž se sníží přetlak v portální žíle a tím i ve varixech. Častěji se nyní využívá transjugulární intrahepatální portosystémová spojka (TIPS, méně často se volí chirurgická spojka. Záchrannou metodou u pokračujícího krvácení je zavedení jícnového potažného samoexpandibilního stentu.

Jaterní encefalopatie

Jaterní encefalopatie je soubor neuropsychických příznaků, které vznikají v souvislosti s jaterní insuficiencí a portosystémovými zkraty. Často lze nalézt vyvolávající faktor: bývají jím krvácení do zažívacího ústrojí, infekce nebo minerálové změny. Pacient může mít zprvu změny nálady, poruchy spánku, postupně je zmatený, dezorientovaný místem i časem, objevuje se porucha vědomí až kóma. Stav je většinou při vhodné léčbě vratný.

Ascites

Základem léčby je neslaná dieta a podávání diuretik. Většinou podáváme kombinaci antagonisty aldosteronu (spironolacton) a kličkového diuretika (furosemid). Ascites, který nereaguje na běžnou léčbu, se nazývá rezistentní nebo refrakterní. U objemného, diuretiky neovlivnitelného ascitu, se provádí evakuační punkce. Za určitých podmínek lze naráz vypustit i více než 10 l tekutiny. Pokud však vypouštíme více než 5 l ascitické tekutiny, musíme podat nitrožilně albumin v dávce 5-8 g/l vypuštěného ascitu.

Dojde-li k osídlení ascitu bakteriemi (většinou ze střeva), vzniká spontánní bakteriální peritonitida. Ta vždy znamená významné zhoršení prognózy pacienta. Léčí se antibiotiky, nejvíce zkušeností je s chinolony či cefalosporiny.

Hepatocelulární karcinom – HCC

Cirhotická játra představují vysoké riziko vzniku nádorového bujení. Pravděpodobnost vzniku HCC u pacienta s jaterní cirhózou během 5 let dosahuje 20 %. Přítomnost HCC se může projevit náhlým zhoršením klinického stavu nebo jaterních funkcí. U všech cirhotiků bychom však měli po HCC cíleně pátrat a objevit jej tak dříve, než se projeví klinicky. Léčebné možnosti závisí na pokročilosti nádoru i samotné cirhózy. V časných stadiích lze uvažovat o chirurgickém odstranění části jater s ložiskem, transplantaci jater či perkutánní destrukci ložiska. K perkutánnímu ošetření ložiska HCC se v dnešní době používá destrukce sondou, která způsobí tepelnou nekrózu tkáně (tzv. radiofrekvenční ablace). U některých pacientů s pokročilým nádorem lze použít chemoembolizaci či podat onkologickou léčbu (inhibitory kináz), většina pacientů s pokročilým nádorem je indikována pouze k symptomatická léčbě.

Závěrem lze říci, že osud pacientů s jaterní cirhózou se v posledních desetiletích výrazně zlepšil a důsledná prevence a léčba komplikací může prodloužit i zkvalitnit život nemocných.

Literatura:

  1. Abraldes JG, Villanueva C, Banares R, Aracil C, Catalina MV, Garcia-Pagan JC, Bosch J: Hepatic venous pressure gradient and prognosis in patients with acute variceal bleeding treated with pharmacologic and endoscopy therapy. J Hepatol 2008;48: 229-236.
  2. Albillos A, Banares R, Gonzales M, Ripoll C, Gonzales R, Stalina MV, Molinero LM: Value of the hepatic venous pressure gradient to monitor drug therapy for portal hypertension: a meta-analysis. Am J Gastroenterol 2007;102:1116-1126.
  3. de Francis R. Revising consensus in portal hypertension: report of the Baveno V consensus workshop on methodology of diagnosis and therapy in portal hypertension, J Hepatol 2010;53: 762–768.
  4. Ehrmann a J, HůlekP. Hepatologie. Praha, Grada Publishing 2010, 616 stran.
  5. Feu F, Garcia-Pagan JC, Bosh J, Luca A, Teres J et al. Relation between portal pressure response to pharmacotherapy and risk of recurrent variceal haemorrhage in patients with cirrhosis. Lancet 1995;346: 1056-1059.
  6. Llovet JM, Ricci S, Mazzaferro V, Hilgard P, Gane E, Blanc JF, et al. Sorafenib in advanced hepatocellular carcinoma. N Engl J Med 2008;359:378-390.
  7. Llovet, JM, Schwartz M, Mazzaferro V. Resection and liver transplantation for hepatocellular carcinoma. Semin Liver Dis 2005;25: 181-200.
  8. Villanueva C, Lopez-Balaguer JM, Aracil C t al: Maintenance of hemodynamic response to treatment for portal hypertension and influence on complications of cirrhosis. J Hepatol 2004;40: 757-765.
  9. Vorobioff J, Groszmann RJ, Pibacea E, Garmen M, Villavicencio R, et al. Prognostic value of hepatic venous pressure gradient measurement in alcoholic cirrhosis: a 10-year prospective study. Gastroenterology 1996;111: 701-709.

Související články

Jakmile se příznaky plicního nádoru objeví, jedná se nádor v pokročilém stadiu. Nejvýznamnějším rizikovým faktorem vzniku rakoviny plic je kouření, proto by každý lékař měl o tomto riziku své pacienty informovat.

Hlavní rizikové faktory ovlivnitelné primární prevencí jsou kouření, malnutrice a abúzus alkoholu a jsou společné pro onkologická a kardiovaskulární onemocnění. Shodně přispívají až 70 % k úmrtnosti na tyto příčiny.

Ke každému pacientovi i v našich podmínkách je třeba přistupovat jako k potencionálně pozitivnímu na parenterálně přenosnou chorobu. Prezentace o virových hepatitidách přináší přehled původců, průběhu onemocnění, diagnostiky, léčby a prevence hepatitid A,B,C,D, E a G.