Smrtelná nemoc ničí plíce – těžko se diagnostikuje

Smrtelná nemoc ničí plíce – těžko se diagnostikuje

Praha, 24. září 2015 – Lapání po dechu, boj o kyslík, pocit topení se ve vodě – toto zažívají pacienti s idiopatickou plicní fibrózou (IPF) – nemocí, která nezná slitování a zabíjí do tří let. Svou nemilosrdností se vyrovná agresivnímu onkologickému onemocnění. Na nemoc upozorňují lékaři a pacientská organizace v rámci Světového týdne IPF.

Nemoci, která postupně mění jemnou plicní tkáň v husté vazivo, lze vzdorovat léčbou – ale jen v případě, že ji lékař včas rozpozná. To však bývá problém. „IPF je bohužel často diagnostikována až v pokročilém stádiu – její projevy jsou lehce zaměnitelné s jinými plicními nemocemi. Pacienti se nejprve zadýchávají při chůzi do kopce či do schodů, v pokročilejších stádiích mají pocit nedostatku vzduchu při běžných denních činnostech a posléze i v klidu. V závěru se nemohou ani najíst, veškerou energii věnují snaze se nadechnout,“ popisuje prof. MUDr. Martina Vašáková, Ph.D, primářka Pneumologické kliniky 1. lékařské fakulty Univerzity Karlovy a Thomayerovy nemocnice v Praze a předsedkyně Sekce pro intersticiální plicní procesy (SIPP). „Hlavními příznaky nemoci jsou kromě dušnosti suchý dráždivý kašel a při poslechu plic je možné slyšet charakteristický zvuk, připomínající odepínání suchého zipu.“ Pro IPF jsou také charakteristické tzv. paličkovité prsty s nehty tvaru hodinového sklíčka. Kolik pacientů v České republice nemocí trpí, lékaři přesně nevědí – nemoc je poddiagnostikována – v registru pacientů s IPF (EMPIRE) je vedeno přes 500 osob.

IPF poškozuje plicní sklípky, jizví je – tím ubývá plocha k dýchání, plíce tuhnou a znemožňují se pořádně nadechnout. Ještě před čtyřmi lety neexistovala žádná léčba, lékaři pouze tišili dušnost opiáty, v roce 2011 přišly na trh léky, které jsou schopny nemoc uklidnit tím, že zpomalí proces jizvení a tím zmírní pokles plicních funkcí. Je také větší šance, že se pacienti na této účinné léčbě pravděpodobněji dočkají transplantace plic. O kolik přesně nová terapie prodlouží život pacientům, nevědí ani sami lékaři – léky nejsou k dispozici dostatečně dlouho.

Nemoc postihuje většinou starší jedince nad 45 let věku, s mírnou převahou mužů, příčiny nejsou dosud přesně známé. Roli hrají genetické faktory a zevní vlivy. IPF častěji postihuje ty, kteří kouří nebo v minulosti kouřili, případně přišli do kontaktu s organickými či anorganickými prachy.

Podle předsedy České pneumologické a ftizeologické společnosti prof. MUDr. Vítězslava Kolka, DrSc. trpí IPF ve světě přibližně pět milionů pacientů. Výskyt v průměru lékaři odhadují na 13 až 20 na 100 000 obyvatel. V Evropě ročně nově přibude kolem 35 000 nemocných a toto číslo neustále roste. „Počet nemocných je reálně vyšší, chybí ale bližší data o nemoci, špatně se rozeznává a proto se o řadě případů IPF ani nedozvíme. Přitom rychlost a včasnost záchytu je v tomto případně absolutně klíčová,“ vysvětluje profesor Kolek.

Časnost diagnózy je většinou v rukou praktických lékařů, internistů a ambulantních pneumologů, ke kterým pacient s dušností, jako prvním příznakem IPF, obvykle přichází. „Pokud lékař uslyší charakteristický zvuk suchého zipu, měl by je odeslat k plicnímu vyšetření. Nemoc dokáže obvykle odhalit počítačová tomografie s vysokou rozlišovací schopností. Pacienti, u nichž je podezření na IPF, by měli směřovat do některého ze 17 Center pro diagnostiku a léčbu intersticiálních plicních procesů, kde se jim dostane kvalitní diagnostiky a odborné péče,“ dodává profesorka Vašáková. Pacienti a jejich příbuzní se také mohou obrátit s dotazy na webové stránky pro pacienty a jejich rodinné příslušníky věnované plicní fibróze, kde se jim dostane informací a kontaktů na odborníky (www.plicnifibroza.cz). Dozví se zde také vše o nových lécích na plicní fibrózu a možnosti účastnit se klinických studií.

O Sekci intersticiálních plicních procesů (SIPP)

SIPP České pneumologické a ftizeologické společnosti věnuje speciálně IPF veliké úsilí a kromě snahy o rozšíření informací o této nemoci mezi ostatní lékařskou, ale i laickou veřejnost, založila a vede i registr IPF EMPIRE (European Multipartner IPF registry). Ten kromě center v České republice zahrnuje i centra na Slovensku, v Polsku a Maďarsku a přidružuje se Srbsko, Slovinsko, Chorvatsko a Turecko. Registr dává možnost nahlédnout do epidemiologie IPF a do reálných léčebných výsledků této nemoci. Při zavádění nových léků na plicní fibrózu dle údajů z registru lze vidět, kolik pacientů pro daný lék či klinickou studii mohou lékaři využít, a kterým konkrétním pacientům nový lék nabídnout.

SIPP také na základě mezinárodních doporučení a nových poznatků opřených o medicínu založenou na důkazech sestavuje doporučení k diagnostice a léčbě jednotlivých intersticiálních plicních procesů (IPP). Dále se stará o zajištění sítě pracovišť specializovaných na péči o pacienty s IPP, aby lékaři věděli, kam se mají se žádostí o konzultaci, dovyšetření pacienta, či jeho léčbu, obrátit. Podporuje výzkum a publikační aktivitu v oblasti IPP na území České republiky.

 

Související články

Možnosti plicní rehabilitace při onemocnění idiopatickou plicní fibrózou

Mezi nejčastější příznaky u idiopatické plicní fibrózy (IPF) patří námahová dušnost a kašel. Oba tyto příznaky lze ovlivnit včasným zahájením komplexní léčby, která by měla zahrnovat i plicní rehabilitaci. Plicní rehabilitace je zaměřena na edukaci nemocného s IPF, během které se dozví vše o svém onemocnění, jaká je dostupná léčba, jak má pacient monitorovat a co nejlépe zvládat příznaky svého onemocnění. Základním nosným pilířem plicní rehabilitace je pohybová léčba a techniky respirační fyzioterapie.

Idiopatická plicní fibroza patří mezi vzácná onemocnění a lékaři se s ní v běžné praxi nesetkávají příliš často. Pacienty, u kterých mají podezření na IPF proto odesílají do specializovaných center – Centra pro léčbu IPF, která mají zkušenosti s komplexní diagnostikou IPF a mají přístup k novým léčivým přípravkům zpomalujícím progresi onemocnění. V tomto článku naleznete kontakty na taková centra. 

Jedná se o onemocnění nejasné příčiny, při kterém dochází k postupné přestavbě jemné struktury plicní tkáně v husté vazivo. Nejčastějšími příznaky choroby, které přivádějí nemocného k lékaři, je námahová dušnost a/nebo kašel. Pacient se zadýchá při chůzi do kopce či do schodů, při pokročilejším onemocnění ale může mít pocit nedostatku vzduchu i při běžných denních činnostech, chůzi po rovině nebo v klidu.

Klikněte na obrázek níže a stáhněte si letáček o diagnostice, léčbě, příznacích a rehabitaci u idiopatické plicní fibrózy.